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La myosite à inclusions avec anti-cN1A ou sans, c’est du pareil au (presque) même
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Identifiée dans les années 1990, la myosite à inclusions sporadique débute après l’âge de 50 ans le plus souvent. Elle fait partie des myopathies inflammatoires mais se distingue par sa résistance aux immunosuppresseurs. Au rang des arguments en faveur du diagnostic figurent la faiblesse des quadriceps et des fléchisseurs des doigts, le constat d’une inflammationRéaction non spécifique suscitée par un agent pathogène. endomysiale et de vacuoles bordées à la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire et, dans près de la moitié des casCas isolé., l’existence d’autoanticorps anti-cN1A (anti-cytosolic 5′-nucleotidase). Ces anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. ne sont toutefois pas spécifiques et leur rôle pathogénique n’a, jusqu’ici, pas été établi.
Un biomarqueur pas si performant
Aux États-Unis, un centre expert a mené une étude rétrospective sur une cohorte de 92 patients atteints de myosite à inclusions :
- 51% d’entre eux avaient des autoanticorps anti-cN1A ;
- les patients séropositifs et séronégatifs pour les anti-cN1A ne présentaient aucune différence significative sur le plan clinique (atteinte oropharyngée comprise), de la sévérité de la maladie et de la biopsie musculaire à l’exception d’une plus grande fréquence (100% vs 87%) de l’inflammation en cas de positivité aux anti-cN1A ;
- le taux d’anti-cN1A n’était corrélé ni avec le phénotype, ni avec le taux de crétine kinase ou la présence de de décharges myotoniques à l’électromyogramme (EMGTracé rendant compte de l’activité électrique produite par la contraction musculaire, enregistré à l’aide d’une aiguille fine implantée dans le muscle. Il permet de savoir si le problème musculaire est dû à une atteinte des muscles ou à une atteinte des nerfs.) ce qui en ferait, pour les auteurs, un outil d’évaluation d’une valeur limitée.