La dermatomyosite avec auto-anticorps anti-MDA5 se décline en trois sous-groupes

Partager sur

Identifiés en 2009, les auto-anticorps anti-MDA5 sont considérés comme spécifiques de la dermatomyosite, une maladie auto-immune rare qui peut se manifester par une atteinte cutanée, musculaire et/ou pulmonaire (pneumopathie interstitielle). Une large étude observationnelle menée entre 2011 et 2017 dans 37 centres hospitaliers français a inclus 83 patients avec auto-anticorps anti-MDA5, comparés à 190 patients atteints de myosites sans anti-MDA5 suivies à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris). Ses résultats confirment que les patients anti-MDA5 forment un groupe distinct, lui-même composé de 3 sous-ensembles de pronostics différents comme le montre pour la première fois cette étude : 

  •  le premier sous-groupe, bien connu, rassemble 18,1% des patients et se caractérise par une pneumopathie interstitielle sévère rapidement progressive et un taux de mortalité très élevé ;
  • le deuxième (55,4%) associe des symptômes dermatologiques et rhumatologiques (82,6% d’arthralgies) et s’avère de bon pronostic ;
  • le troisième sous-groupe (26,5%) est plutôt masculin (72,7% des patients), avec une vasculopathie cutanée sévère (phénomène de Raynaud, ulcères, calcinose…), de fréquents signes de myosites (faiblesse des muscles proximaux dans 68,2% des cas) et un pronostic intermédiaire ;

Le sexe, l’existence d’un phénomène de Raynaud et la présence de douleurs articulaires ou d’arthrites permettent de prédire l’appartenance à tel ou tel sous-groupe dans 83.3% des cas.

Pour les auteurs de la publication, la dermatomyosite avec anti-MDA5 serait davantage un syndrome systémique qu’une maladie musculo-cutanée. Les auto-anticorps anti-MDA5 devraient être recherchés en cas de polyarthrite séronégative, de pneumopathie interstitielle avec suspicion de caractère auto-immune ou encore, en soins intensifs, devant un syndrome de détresse respiratoire aiguë d’origine inconnue.

 

Different phenotypes in dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibody: Study of 121 cases. Allenbach Y, Uzunhan Y, Toquet S, Leroux G, Gallay L, Marquet A, Meyer A, Guillaud C, Limal N, Gagnadoux F, Hervier B, Borie R, Deligny C, Terrier B, Berezne A, Audia S, Champtiaux N, Devilliers H, Voermans N, Diot E, Servettaz A, Marhadour T, Castelain V, Humbert S, Blanchard-Delaunay C, Tieulie N, Charles P, Gerin M, Mekinian A, Priou P, Meurice JC, Tazi A, Cottin V, Miyara M, Grange B, Israël-Biet D, Phin-Huynh S, Bron C, De Saint Martin L, Fabien N, Mariampillai K, Nunes H, Benveniste O; French Myositis Network. Neurology. 2020 Jun 2. pii: 10.1212/WNL.0000000000009727. doi: 10.1212/WNL.0000000000009727. [Epub ahead of print]

Sur le même thème