La caractérisation des myosites Ku-positive fait apparaître une certaine hétérogénéité

Un consortium international, incluant des cliniciens de l’Institut de Myologie, a mis en commun les données cliniques et biologiques de patients atteints d’une forme rare de myopathie inflammatoire, la myosite à auto-anticorps positifs pour l’antigènesubstance provoquant la fabrication d’anticorps spécifiquement dirigés contre elle. Ku, et les a comparés à celles existantes pour la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) :

• 26 biopsies musculaires (anti-Ku-positives) issues d’une cohorte de 50 patients japonais et de 10 patients allemands explorée pour myosite ont été réanalysées a posteriori,
• des traits communs avec la MNAI ont été retrouvés au niveau histologique,
• les chercheurs ont distingué deux patterns distincts en termes de nécrose et de régénération,
• et on mis en évidence des différences (non significative sur le plan statistique) de la répartition  , dans ces deux sous-groupes, des allèles HLANomenclature désignant le CMH chez l’Homme..

Au terme des ces travaux, les myosites anti-Ku positifs apparaissent comme relativement hétérogènes.

Oyama M, Holzer MT, Ohnuki Y, Saito Y, Nishimori Y, Suzuki S, Shiina T, Leonard-Louis S, Benveniste O, Schneider U, Stenzel W, Nishino I, Suzuki S, Uruha A. Pathologic Features of Anti-Ku Myositis. Neurology. 2024 Apr 23;102(8):e209268. doi: 10.1212/WNL.0000000000209268. Epub 2024 Mar 28. PMID: 38547417.