Etude du phénotype des fibroblastes cardiaques issus de cellules souches IPS de patients atteints de DMD

Un consortium européen de chercheurs a étudié les caractéristiques biologiques et moléculaires de fibroblastes cardiaques générés à partir de cellules souches de type IPSC (induced pluripotent stem cells) de patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et de sujets témoins :

• ces cellules du tissu de soutient n’expriment pas la dystrophineProtéine large du sarcolemme. La myopathie de Duchenne (DMD) est une maladie résultant d’une déficience du gène de la dystrophine. pleine longueur tout comme les fibres musculaires,
• ces fibroblastes présentent de profondes modifications de leurs profils biochimiques avec une activation de la glycolyse pour compenser la baisse des fonctions mitochondriales,
• ils sont par ailleurs plus sensibles au stress profibrotique.

Ces travaux permettent de mieux comprendre les répercussions de l’absence du manque de dystrophine sur le cœur, notamment au niveau de l’apparition de la fibrose.

IPSC derived cardiac fibroblasts of DMD patients show compromised actin microfilaments, metabolic shift and pro-fibrotic phenotype. Soussi S, Savchenko L, Rovina D et al. Biol Direct. 2023 Juil.