Des similarités entre DMD et rhabdomyosarcome

Des chercheurs canadiens ont rédigé un chapitre de livre faisant la somme des connaissances acquises dans le domaine des cellules souches musculaires (appelées aussi cellules satellitesCellules capables, dans certaines conditions, de se multiplier et de reformer des fibres musculaires. Elles sont à la base de la régénération qui s’effectue normalement après une destruction du muscle (traumatisme, infection, …).) :

• ces cellules disposées à la périphérie de la fibre musculaireCellules allongée dont la longueur peut atteindre plusieurs centimètres, spécialisée dans la contraction. sont à la base de la régénération de cette dernière,
• elles ont été étudiées ici dans les deux contextes très différents de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et d’une forme rare de tumeur maligne appelée rhabdomyosarcome,
• une dérégulation à toutes les étapes de la myogénèse a été observée à l’identique dans les deux affections,
• en revanche, les conséquences ne sont pas les mêmes puisque dans la DMD, la différentiation est altérée et les cellules fusionnement prématurément tandis que dans le rhabdomyosarcome, c’est une prolifération cellulaire qui devient anarchique.

Ces travaux fondamentaux soulignent une fois de plus le rôle-clé des cellules souches musculaires et le fait qu’elles pourraient servir de cible thérapeutique.

Muscle stem cell dysfunction in rhabdomyosarcoma and muscular dystrophy. Robertson R, Li S, Filippelli RL et al. Curr Top Dev Biol. 2024;158:83-121.