Actualités de la myologie

Des chercheurs chinois ont étudié tous leurs cas de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) sur la période 2011-2022 avec un focus sur de possibles complications cardiaques : cinquante-sept patients atteints de MNAI ont été inclus dans l’étude, 56 % avaient des auto-anticorps anti-SRP, 21 % des auto-anticorps anti-HMGCR et 23 % étaient séro-négatifs, près de la moitié présentaient … [Lire la suite]

Une équipe espagnole a comparé les fibroblastes de 14 patients atteints de myosite à inclusions (IBM) à ceux de 12 contrôles sains. Les fibroblastes IBM présentaient : une expression anormale de 778 gènes liés à l’inflammation, aux mitochondries, à la régulation du cycle cellulaire et du métabolisme ; un schéma d’expression qui diffère selon que la maladie … [Lire la suite]

Une comparaison de l’efficacité du cyclophosphamide en première intention à celle d’autres traitements immunosuppresseurs (azathioprine, glucocorticoïdes, mycophénolate de mofétil, inhibiteurs de la calcineurine, rituximab) a été réalisée chez 47 patients présentant une pneumopathie interstitielle associée à une myosite (à l‘exclusion d’une dermatomyosite à anticorps anti-MDA5) : 22 étaient sous cyclophosphamide, 25 sous un autre traitement immunosuppresseur ; … [Lire la suite]

La myosite à corps d’inclusions (IBM pour inclusion-body-myositis) est une myopathie d’origine auto-immune caractérisée principalement par une atteinte des muscles fléchisseur des doigts et du quadriceps survenant après l’âge de cinquante ans. Des cliniciens anglais attirent l’attention sur l’existence de deux phénotypes cliniques inhabituels. dans le premier, le début était étonnamment précoce, autour de la … [Lire la suite]

Le traitement de fond de la myasthénie auto-immune (MG) requiert, dans certains cas, l’administration d’immunoglobulines polyvalentes. Des cliniciens américains font état des résultats d’un essai multicentrique de phase 2 destiné à comparer l’efficacité et la tolérance d’immunoglobulines injectées par voie sous-cutanée versus une administration classique par voie intraveineuse : 23 patients atteints de myasthénie avec auto-anticorps … [Lire la suite]

Une équipe allemande relate son expérience réussie du traitement par cellules CAR-T d’un syndrome des antisynthétases associé aux anti-Jo1 réfractaire chez un patient. Après une aggravation initiale transitoire (myalgie, CPK à 13 600 U/L, fièvre pendant 3 jours), l’état de santé de cet homme de 41 ans s’est rapidement amélioré. À trois mois de l’injection des … [Lire la suite]

L’IONIS-DMPKRx, aussi appelé baliforsen est un oligonucléotide antisens mis au point par IONIS Pharmaceuticals dans la maladie de Steinert. Il a fait l’objet d’un essai clinique de phase I/II auprès de 48 malades, entre 2014 et 2016. Les résultats ont été publiés dans la revue Lancet Neurology en mars 2023, confirmant les premiers résultats annoncés … [Lire la suite]

Des chercheurs allemands et anglais ont étudié le profil d’activation du complément chez des patients atteints de myasthénie auto-immune, séropositifs ou séronégatifs, et bénéficiant ou non d’un traitement immunosuppresseur standard. Dans la cohorte des patients séropositifs pour le récepteur de l’acetylcholine (AChR-Ab+), l’activation du complément était avérée à la différence des autres cohortes étudiées (patients … [Lire la suite]

Des chercheurs australiens ont analysé la littérature médicale concernant la pratique de la biopsie musculaire. Étaient particulièrement étudiés son intérêt et son rendement au niveau diagnostique, ainsi que le taux de complications inhérentes à ce geste invasif. 66 études publiées ont été retenues pour l’analyse. 60 % d’entre elles faisaient état d’une anesthésie générale ayant … [Lire la suite]