A l’occasion du diagnostic d’un cas de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) chez un de leurs patients, deux médecins japonais font le point sur cette pathologie peu fréquente et donc mal connue en pédiatrie :
- une analyse exhaustive et critique de la littérature leur a permis d’identifier 33 cas de MNAI chez des patients âgés de moins de 18 ans,
- la quasi-totalité de ces patients avaient un taux de CPK supérieur à 5 000 UI/L,
- 44 % d’entre eux présentaient des signes cutanés de type rash, surtout chez ceux de plus de sept ans,
- le plus souvent, il s’agissait de rash érythémateux
- le diagnostic de certitude reposait sur la positivité des auto-anticorps anti-HMGCR.
Les auteurs soulignent l’intérêt des signes cutanées comme élément d’orientation pour le diagnostic de MNAI.
