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Lancement du programme « Mid-Career Mentoring » de l’ENMC – Entretien avec le Dr Ana Ferreiro

Le European Neuromuscular Center (ENMC) lance cette année un programme de mentorat à destination des spécialistes des maladies neuromusculaires en milieu de carrière. Ce programme est ouvert aux médecins et aux scientifiques ainsi qu’à toutes les personnes qui veulent apporter de l’innovation et du leadership fédératif et coopératif dans le but du progrès pour le … [Lire la suite]

M&M’s – Muscle Monday Seminar – 17 mai – Lori L. Wallrath (USA)

Nuclear membrane myopathies: Defective boundaries Lundi 17 Mai – 12-13h Lori L. Wallrath, PhD (Professor of Biochemistry, University of Iowa Healthcare, USA) Invité par Antoine Muchir Sur inscription préalable pour les personnes hors Institut de Myologie : medecine-umrs974-myologie@sorbonne-universite.fr > Plus d’infos sur la présentation et sur l »intervenante

Un faible taux d’anticorps anti-AAV9 rend éligible au Zolgensma la plupart des très jeunes patients atteints de SMA

L’immunité pré-existante contre les virus adéno-associés (AAV), qui sont naturellement très répandus, fait partie des freins à la thérapie génique utilisant un tel vecteur. Le Zolgensma (onasemnogene abeparvovec), une thérapie génique autorisée dans l’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA), est constitué notamment d’un AAV9. Lors de la mise en place des essais cliniques avec … [Lire la suite]

Traiter les cardiomyopathies plus tôt avec les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine préserve la fonction cardiaque dans la DMB

La dystrophie musculaire de Becker (BMD) est due à un déficit partiel en dystrophine. Environ 40 % des adultes atteints de DMB présentent une cardiomyopathie dilatée, dont 15 % des moins de 20 ans et 55 % des plus de 40 ans. Les recommandations cardiologiques internationales recommandent de prescrire les inhibiteurs de l’enzyme de conversion … [Lire la suite]

Grand Live spécial Ambition Fondation de Myologie

Lundi 10 mai à 18h30, connectez-vous au Grand Live spécial Ambition Fondation de Myologie organisé par l’AFM-Téléthon. Ce Grand Live Ambition Fondation de Myologie sera présenté et animé par Marie-Emilie Daniel, Responsable Campagne Ambition Fondation de Myologie qui recevra Bertrand Fontaine, Directeur scientifique et médical de l’Institut de Myologie. Lors de ce rendez-vous scientifique exclusif, Bertrand Fontaine présentera l’Institut de Myologie … [Lire la suite]

L’institut recrute un Ingénieur de recherche et un Ingénieur d’étude (H/F)

A research associate (ingénieur de recherche) and an engineer (ingénieur d’étude) positions are available in the BOND group, at the Myology Center for Research, Sorbonne University, INSERM U974, Institute of Myology (Pitié-Salpêtrière hospital, Paris). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder characterized by the progressive loss of motor neurons and voluntary muscle function and … [Lire la suite]

La distinction phénotypique entre myopathie distale de type Miyoshi et LGMD R2 n’a plus vraiment lieu d’être dans les dysferlinopathies

Les dysferlinopathies recouvrent plusieurs entités cliniques ayant comme substratum commun un déficit en dysferline, une protéine impliquée dans les mécanismes de réparation de la membrane de la fibre musculaire. Réduit initialement à une myopathie distale de type Miyoshi, l’éventail phénotypique s’est rapidement étendu à des formes proximales pures comme la dystrophie musculaire des ceintures (LGMD) … [Lire la suite]

13e journée d’échanges du Centre de référence de pathologie neuromusculaire de Paris Est

Le Centre de référence de pathologie neuromusculaire d’Ile de France organise, vendredi 7 mai 2021, la 13ème journée d’échanges avec ses partenaires sur la thématique : « Chirurgie plastique et fonctionnelle dans les maladies neuromusculaires : image du corps et estime de soi » L’événement aura lieu en virtuel de 9h00 à 16h30. Cette journée est organisée, … [Lire la suite]

M&M’s – Muscle Monday Seminar – 10 mai – Guillaume Millet (France)

Measuring fatigability in clinical populations: is it relevant? Lundi 10 Mai – 12-13h Guillaume Millet, PhD (Professor at Jean Monnet University (Saint-Etienne, France), Leader of the ActiFS academic chair, Senior member of the Institut Universitaire de France 2019, Director of the inter-university Laboratory of Human Movement Biology in 2020) Invité par Jean-Yves Hogrel Sur inscription préalable … [Lire la suite]

Une nouvelle étude en faveur de la leuproréline dans la maladie de Kennedy

La maladie de Kennedy est une maladie du motoneurone qui évolue relativement lentement. Parmi les différents signes cliniques, les troubles de la déglutition altèrent fortement la qualité de vie des patients. La leuproréline, un analogue de l’hormone de libération des gonadotrophines (GnRH) déjà utilisée notamment dans le traitement de cancer de la prostate, réduit la … [Lire la suite]