Dysferlinopathies : effet néfaste des anti-myostatines

En augmentant la masse musculaire, les anti-myostatines accélèreraient la dégénérescence musculaire de souris atteintes de dysferlinopathie.

La myostatine est un inhibiteur naturel de la croissance musculaire chez l’homme. Une piste thérapeutique dans les myopathies consiste à bloquer l’action de la myostatine, de façon à favoriser une augmentation de la masse musculaire.

Les dysferlinopathies, telles que la myopathie de Miyoshi et la dystrophie musculaire des ceintures (LGMD) de type 2B, sont dues à des mutations du gèneSéquence d’ADN constituant une unité d’information génétique. Un gène code une protéine assurant une fonction précise. Le gène contient des séquences codantes (exons) et des séquences non codantes (introns). codant la dysferline, une protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. du muscle squelettique impliquée dans la réparation de la membrane des cellules musculaires.

Dans un article publié fin juillet 2015, une équipe américaine s’est intéressée aux effets du blocage de la voie de la myostatine dans des souris présentant un déficit en dysferline, chez lesquelles la réparation membranaire est endommagée. Si l’inhibition de la myostatine commence par améliorer certains symptômes (augmentation de la masse musculaire…), il s’ensuit une dégénérescence musculaire importante et accélérée. Les auteurs suggèrent que l’hypertrophieAugmentation du volume ou de la taille d’un organe. du muscle entrainerait à long terme des altérations des muscles déjà fragilisés par l’absence de dysferline.

Muscle hypertrophy induced by myostatin inhibition accelerates degeneration in dysferlinopathy. Lee YS, Lehar A, Sebald S, Liu M, Swaggart KA, Talbot CC Jr, Pytel P, Barton ER, McNally EM, Lee SJ. Hum Mol Genet., 2015 (Juil)