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Le profil des sarcoglycanopathies en imagerie musculaire corps entier
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Un consortium international de recherche rapporte les données d’imagerie par résonance magnétiqueL’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. (IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. corps entier dans le casCas isolé. présent) chez 64 patients chez qui le diagnostic de sarcoglycanopathie a été porté :
- 43 avaient une LGMD-R3 (alpha-sarcoglycanopathie), 8 une LGMD-R4 (bêta-sarcoglycanopathie), 12 une LGMD-R5 (gamma-sarcoglycanopathie) et un une LGMD-R6 (delta-sarcoglyanopathie)
- chez chacun, les images de 65 muscles-cibles ont été étudiées, le plus souvent de manière longitudinale,
- des profils assez caractéristiques ont été identifiés, notamment au niveau de la partie supérieure du corps jusque-là peu étudiée,
- les formes précoces avaient souvent des pentes de détérioration rapides comparées aux formes tardives.
Les auteurs fournissent un tableau comparatif avec les autres atteintes musculaires des ceintures qui s’avérera utile pour les cliniciens.