Des chercheurs du sud de la France ont étudié chez l’animal et chez l’homme les déterminants de la dégénérescence et de la fibrose observées dans la cardiomyopathie liée à la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) :
- des cellules souches humaines pluripotentes de patients atteints de DMD ont d’abord été transformées en cardiomyocytes,
- du tissu myocardique issu de chiens modèles de la DMD (GRMD) a également été analysé,
- un dysfonctionnement du récepteur à la ryanodine de type 2 et la perturbation des flux calciques semblent à l’origine de la fibrose et de la sénescence de myocarde.
Les chercheurs ont pu également démontrer l’intérêt d’une molécule (S107) pour stabiliser le phénomène et améliorer le phénotype.
