Maladie de la jonction neuromusculaire, la myasthénie auto-immune est souvent associée à des anomalies du thymus (hyperplasie, thymome). Elle se caractérise par une faiblesse musculaire fluctuante, aggravée par l’effort. Dans 40 à 50% des cas, ses premières manifestations chez l’adulte sont uniquement oculaires (ptosis, diplopie).
La recherche thérapeutique dans la myasthénie auto-immune est très intense. S’appuyant sur les publications les plus récentes, un groupe international d’experts s’est réuni, sous l’égide la Myasthenia Gravis Foundation of America, pour actualiser ses recommandations parues en juillet 2016. Leur nouvelle version aborde notamment la thymectomie et le traitement de la forme oculaire de la maladie. Elle détaille également :
- la place de deux biothérapies
Le rituximab reste, comme en 2016, recommandé pour traiter de façon précoce les patients atteints d’une forme réfractaire de myasthénie avec auto-anticorps anti-MuSK. Si son efficacité en cas d’anti-RACh reste incertaine, les experts le considèrent toutefois comme une option thérapeutique en cas d’échec ou d’intolérance aux autres immunosuppresseurs. De même, l’éculizumab est à envisager pour traiter la myasthénie généralisée avec anti-RACh sévère et réfractaire, après vaccination contre la méningite à méningocoques. Sa place dans la stratégie thérapeutique pourrait encore évoluer.
- la myasthénie associée aux inhibiteurs de checkpoints immunitaires (ICI)
Ces anticancéreux sont utilisés pour traiter un nombre croissant de tumeurs et leur usage s’accompagne parfois d’effets secondaires auto-immuns, comme une myasthénie (souvent sévère) ou une myopathie inflammatoire. Selon les experts, aucune donnée solide n’appuie à ce jour la recherche d’auto-anticorps anti-RACh avant de débuter un tel traitement. Avoir déjà une myasthénie auto-immune ne constitue pas une contre-indication absolue, dans la mesure où elle est contrôlée et à condition de réaliser une surveillance clinique rapprochée et d’éviter de combiner deux types d’ICI. La survenue d’une myasthénie auto-immune sous ICI peut nécessiter une corticothérapie à fortes doses et des échanges plasmatiques, la décision de les arrêter reposant sur la situation oncologique.
