La myogénèse dans la myasthénie

La myasthénie auto-immune (ou Myasthenia Gravis, MG) est une maladie neuromusculaire. Elle provient d’un dérèglement du système immunitaire qui entraine la production d’auto-anticorps dirigés contre un des éléments constitutifs de la jonction neuromusculaire. Dans la plupart des cas, les patients ont des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (AchR) ce qui réduit la transmission du signal neuromusculaire et affecte l’homéostasie du muscle squelettique. La myogenèse est réalisée par des cellules souches musculaires appelées cellules satellites (SCs). Toutefois, la myogénèse dans la myasthénie n’a jamais été explorée.

Des chercheurs de l’Institut de Myologie* avaient ici pour but de caractériser les propriétés fonctionnelles des SCs myasthéniques ainsi au leurs capacités de régénération musculaire. Les SCs ont été isolées à partir de biopsies de muscles de patients atteints de MG et de sujets contrôles du même âge.

Les auteurs ont montré pour la première fois que une altération des SCs de muscles MG par rapport aux SCs contrôles. Ils en concluent que l’attaque auto-immune dans la myasthénie semble avoir des effets pathogènes insoupçonnés sur les SCs et la régénération musculaire, avec des conséquences potentielles sur les voies de signalisation myogéniques pouvant affecter les résultats cliniques, plus particulièrement dans le cas du stress musculaire.

 

* Centre de recherche en Myologie sous la direction de G. Butler-Browne et équipes de recherche dirigées par S. Berrih-Atnin et R. Le Panse, et  F. Le Grand

 

Muscle satellite cells are functionally impaired in myasthenia gravis: consequences on muscle regeneration.Attia M, Maurer M, Robinet M, Le Grand F, Fadel E, Le Panse R, Butler-Browne G, Berrih-Aknin S.Acta Neuropathol. 2017 Jul 29. doi: 10.1007/s00401-017-1754-2. [Epub ahead of print]