Myopathie inflammatoire
Flux RSSUne microangiopathie thrombotique observée dans l’évolution d’une myopathie nécrosante auto-immune à SRP
Une équipe japonaise associant des neurologues et des néphrologues rapporte l’observation d’une patiente âgée de 61 ans chez qui le diagnostic de myopathie nécrosante auto-immune a été posé : l’histoire clinique et la positivité des auto-anticorps anti-SRP allaient dans ce sens, le traitement a consisté en l’administration de corticoïdes et d’immunoglobulines, puis de tacrolimus, huit semaines … [Lire la suite]
Une cohorte antillaise de patients atteints de dermatomyosite juvénile
Des spécialistes antillais de rhumatologie et de pathologie neuromusculaire rapportent les données cliniques et biologiques de 21 adolescents, âgés de 2,5 ans à 14 ans chez qui le diagnostic de dermatomyosite juvénile (JDM) a été porté entre les années 2000 et 2023 dans les hôpitaux de la région Antilles-Guyane : ces patients avaient, en plus … [Lire la suite]
Confirmation histologique et moléculaire de la bonne tolérance de l’atorvastatine dans la dermatomyosite et le syndrome des antisynthétases
Une équipe brésilienne a mené en une étude pilote des effets de l’atorvastatine 20mg/jour contre placebo pendant 12 semaines chez 20 personnes présentant une dermatomyosite (DM) ou un syndrome des antisynthétases (SAS) stable et une hyperlipidémie. Les résultats publiés en 2021 ont montré une bonne tolérance musculaire clinique et une amélioration du profil lipidique sous … [Lire la suite]
Deux nouveaux biomarqueurs utiles pour le diagnostic de la myosite à inclusions et de la myopathie nécrosante auto-immune
Trois chercheurs belges ont testé la valeur diagnostique de deux marqueurs sériques en pathologie musculaire : la chemokine CXCL10 et la cytokine GDF5. Ces biomarqueurs ont été dosés chez 21 patients atteints de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI), 18 de myosite à inclusions sporadique (IBM), trois de myosite à chevauchement, deux de dermatomyosite et un d’un syndrome … [Lire la suite]
Un guide concernant le dépistage systématique des cancers associés aux myosites
A l’initiative du consortium international IMACS (pour International Myositis Assessment and Clinical Studies Group), des experts des myopathies inflammatoires idiopathiques de l’adulte ont établi des recommandations destinées à mieux dépister les cancers dans ce type de pathologies : des enquêtes en ligne associées à une méthodologie de type Delphi ont servi de base à la … [Lire la suite]
L’atteinte faciale est fréquente dans la myosite à inclusions
À la suite de précédents travaux sur la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD), des chercheurs marseillais ont étudié les caractéristiques du déficit des muscles du visage chez les personnes atteintes de myosite à inclusions (IBM), une pathologie inflammatoire touchant préférentiellement une population d’âge mûr : la cohorte étudiée comportait 32 personnes souffrant d’IBM, le protocole consistait en … [Lire la suite]
Des immunoglobulines IV efficaces en particulier sur les signes cutanés de la dermatomyosite
Les bons résultats de l’essai international ProDERM, évaluant les immunoglobulines intraveineuses Octagam® contre placebo chez 95 adultes atteints de dermatomyosite, avaient abouti en 2022 à une extension d’indication. L’analyse post-hoc de ces données met en évidence, sous perfusion mensuelle d’Octagam® : une amélioration significative versus placebo des manifestations cutanées de la maladie (index CDASI-A et CDASI-D) … [Lire la suite]
Le développement de l’arimoclomol s’arrête dans la myosite à inclusions
Avec une prévalence de 1 pour 200 000 en Europe, la myosite à inclusions sporadique est la plus fréquente des myosites idiopathiques après l’âge de 50 ans. Elle se caractérise par une atteinte musculaire souvent asymétrique avec amyotrophie et débute au niveau des quadriceps et/ou des fléchisseurs des doigts. La biopsie musculaire montre deux phénomènes : une inflammation, et … [Lire la suite]
Les patients atteints de myosites préfèrent les Ig en sous-cutané à la maison aux perfusions intraveineuses à l’hôpital
« J’ai récupéré le contrôle de ma vie ». Ce verbatim résume le point de vue très consensuel d’un groupe de sept adultes atteints de polymyosite ou de dermatomyosite sur l’administration à domicile d’immunoglobulines (Ig) polyvalentes par voie sous-cutanée, à l’aide d’une pompe à perfusion ou d’un pousse-seringue. Suivis à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris), ces patients … [Lire la suite]
Une étude comparative des manifestations extra-musculaires entre syndrome des anti-synthétases et dermatomyosite
Dans le cadre de l’exploitation du registre de malades MYONET, un consortium de cliniciens s’est livré à une comparaison des données cliniques et biologiques de patients adultes atteints soit de syndrome des antisynthétases (ASys) soit de dermatomyosite (DM) : 1054 patients ont été inclus dans l’étude (405 avec un ASys et 649 avec une DM), un … [Lire la suite]