Blog Archives
Maladies neuromusculaires : effet bénéfique du Cough-Assist® dans l’aide au désencombrement
Beaucoup de maladies neuromusculaires, qu’elles soient héréditaires ou acquises, s’accompagnent d’une atteinte respiratoire. Les mécanismes en cause sont multiples, le déficit des muscles inspiratoires et/ou expiratoires étant souvent au premier plan. L’inefficacité de la toux en est une des conséquences les plus visibles et peut, par la rétention des secrétions qu’elle entraine, mettre en danger … [Lire la suite]
Maladie de Steinert : corrélation entre tâches domestiques et capacités fonctionnelles du membre supérieur
La maladie de Steinert (ou dystrophie myotonique de type 1 ou DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Cette pathologie touche le muscle squelettique, le cœur, le système endocrinien et le cristallin. Due à une expansion de triplets nucléotidiques CTG dans le gène DMPK, cette maladie génétique fréquente se transmet selon … [Lire la suite]
L’Association Institut de Myologie recrute un juriste (H/F)
L’Association Institut de Myologie souhaite se doter aujourd’hui de compétences juridiques propres pour ses affaires. Il s’agira principalement de suivre les dossiers liés au fonctionnement de l’Institut de Myologie ; de préparer, d’élaborer, de participer aux négociations et au suivi de l’exécution des contrats de prestations, de collaboration de recherche, de développement et de valorisation … [Lire la suite]
DMD : une prothèse dynamique destinée à pallier la déficience motrice des membres supérieurs
La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Le déficit des muscles des membres supérieurs s’installe toujours après celui des membres inférieurs. Il est à l’origine d’une gêne fonctionnelle conséquente en particulier pour l’alimentation et le maniement du joystick. Plusieurs systèmes de bras articulé ont été développés par le … [Lire la suite]
DMD : essai de thérapie cellulaire avec des mésoangioblastes
Une étude apporte la preuve de concept de la faisabilité d’une thérapie cellulaire avec des mésoangioblastes chez 5 patients atteints de DMD. Les mésangioblastes sont des cellules souches des parois des vaisseaux sanguins, capables de se différencier en cellules de muscle squelettique. Une piste thérapeutique dans la myopathie de Duchenne (DMD) consiste à transplanter, par … [Lire la suite]
Les Cahiers de myologie : parution d’une toute nouvelle formule
Suite au nouveau partenariat conclu avec EDP Sciences, les Cahiers de Myologie présentent des nouveautés significatives à partir de ce numéro de novembre 2015. Les deux numéros annuels des Cahiers de Myologie seront désormais consultables en ligne sur le site d’EDP Sciences, société spécialisée dans l’édition de revues scientifiques de haut niveau sur supports papier … [Lire la suite]
Myopathie inflammatoire : résultats de l’essai FORCE
Les résultats d’une étude pilote française testant le rituximab chez des participants atteints de syndrome des anti-synthétases, l’essai FORCE, ont été publiés. L’essai FORCE est une étude pilote de phase II, coordonné par O. Benveniste de l’Institut de Myologie (Centre de Recherche en Myologie, Equipe 8- Myopathies inflammatoires & thérapies innovantes ciblées) et soutenu par … [Lire la suite]
SMA et essais cliniques : de l’importance de bons critères d’évaluation
L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (ou SMA pour spinal muscular atrophy) représente, chez l’enfant, la deuxième cause de maladie neuromusculaire. Due à l’absence d’une protéine impliquée dans le métabolisme des ARN, la protéine SMN, elle se traduit par une dégénérescence du motoneurone et donc par des paralysies dont l’âge d’apparition détermine la sévérité de … [Lire la suite]
Parution d’un numéro spécial sur les urgences neuromusculaires
Dans ce hors-série « Anesthésie & Réanimation – sept. 2015 », sont publiées des préconisations présentées en juin 2014 au congrès annuel de Médecine d’urgence. Avec le soutien et la participation de la Coordination des centres de référence des maladies neuromusculaires (Cornemus), l’AFM-Téléthon a organisé en avril 2013 les Journées de Réflexion Clinique sur le thème « Urgences … [Lire la suite]
DMD : confirmation de l’effet bénéfique de l’éteplirsen
L’éteplirsen évalué chez 12 garçons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne pendant 3 ans ralentit la perte de la marche Les résultats de l’essai de phase IIb de l’éteplirsen dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) ont été publiés cette semaine par l’équipe américaine de JR. Mendell dans la revue Annals of Neurology. Ils montrent … [Lire la suite]
