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Myopathie nécrosante auto-immune : une atteinte isolée des muscles fléchisseurs de nuque peut être révélatrice
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Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi elles, on distingue les myopathies inflammatoires dont les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions, et une entité plus récemment décrite, la myopathie nécrosante auto-immune. A la différence des premières, la myopathie nécrosante auto-immune ne présente pas de caractère inflammatoire à l’histologieEtude microscopique des tissus. Le critère diagnostique d’une myopathie nécrosante auto-immune réside habituellement dans la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzymeProtéine capable d’activer une réaction biochimique précise., l’HMG-coréductase (HMGCR).
Dans un article publié en août 2016, des rhumatologues américains rapportent le casCas isolé. assez exceptionnel d’un patient âgé de 60 ans ayant présenté pendant deux ans environ un déficit isolé des muscles fléchisseurs de nuque réalisant le tableau dit de la « tête tombante ». Il n’avait jamais été exposé à un traitement par statine (souvent à l’origine de myopathie nécrosante auto-immune). Le taux de créatine kinase était légèrement augmenté (2,5 fois la normale). Les études électrophysiologiques ont permis d’éliminer une myasthénie. L’IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. des muscles de la région cervicale a révélé d’importantes zones de rehaussement du signal en séquence FLAIR, ce qui a permis ensuite d’orienter la biopsiePrélèvement d’un petit échantillon d’organe (muscle, peau,…) sous anesthésie locale le plus souvent, destiné à l’examen au microscope. musculaire vers un site précis. Cette dernière a montré des lésions compatibles avec une myopathie nécrosante auto-immune. Le bilan immunologique s’est toutefois avéré négatif. L’état du patient s’est stabilisé sous prednisone.
