FSH et fixation chirurgicale de l’omoplate : un retour d’expérience niçois

La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) fait partie des myopathies les plus fréquentes et peut concerner des personnes de tout âge. Transmise sur un mode autosomique dominantEn génétique, c’est la caractéristique d’un individu qui n’a besoin que d’un seul exemplaire d’un certain gène (allèle) pour s’exprimer. Cet exemplaire unique peut venir du père ou de la mère., elle se traduit par un déficit sélectif touchant préférentiellement les muscles du visage, les fixateurs de l’omoplate, les muscles du tronc et les muscles releveurs de pieds. L’atteinte scapulaire qui se traduit par un décollement franc, souvent asymétrique, de l’omoplate peut nécessiter dans certains casCas isolé. une fixation chirurgicale.

Dans un article publié en janvier 2020, des spécialistes niçois font part de leur expérience dans le domaine chez cinq femmes atteintes de FSH ayant subi, en deux temps, une double arthrodèse scapulo-thoracique avec adjonction d’un greffon osseux prélevé au niveau de la crête iliaque. Les résultats ont été jugés comme très satisfaisants au niveau fonctionnel avec un recul moyen de 11 ans. La fusion des pièces osseuses, objectivée par l’imagerie, est survenue dans la très grande majorité des cas. Il n’y a pas eu de retentissement au niveau de la fonction pulmonaire comme on aurait pu le craindre à la lecture de séries rapportées par d’autres équipes. Les complications per- et post-opératoires ont été très rares.

Bilateral scapulothoracic arthrodesis for facioscapulohumeral muscular dystrophy: function, fusion, and respiratory consequences. Boileau P, Pison A, Wilson A, van der Meijden O, Sacconi S, Trojani C, Gauci MO. J Shoulder Elbow Surg. 2020 (Jan). pii: S1058-2746(19)30710-4.