SMA et chirurgie de la scoliose : un impact négatif sur le score HFMSE

L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 (SMA) est la deuxième cause, génétiquement déterminée, de maladie neuromusculaire de l’enfance. On en distingue trois types de sévérité croissante (type I, II et III) en fonction de l’âge de début et des capacités maximales acquises au niveau moteur. Les complications orthopédiques et respiratoires font toute la gravité de la maladie surtout dans les formes les plus précoces et donc les plus graves (types I et II). Le développement d’une scoliose est très fréquent, y compris dans le type III, et pose plusieurs défis en termes de prise en charge. Ces dernières années ont vu la mise en œuvre de nouvelles techniques chirurgicales correctrices, pour certaines moins invasives.

Dans un article publié en février 2020, des cliniciens américains ont analysé, dans le cadre d’une étude prospective, les données cliniques et radiographiques de douze patients atteints de SMA de type II et de cinq de type III ayant subi, en moyenne vers l’âge de dix ans, une intervention chirurgicale correctrice du rachis. Le score fonctionnelPlusieurs examens permettent d’évaluer les capacités motrices des personnes atteintes de maladie neuromusculaire. Pendant l’examen, le soignant demande au malade de réaliser une série d’exercices. Pour chaque exercice, la manière dont la personne réalise le mouvement demandé détermine un score fonctionnel qui donne une mesure chiffrée des capacités motrices de la personne. modifié de Hammersmith (HFMSE), généralement utilisé dans le suivi de la SMA et comparé ici en pré- et post-chirurgical, s’est aggravé de plusieurs points de façon pérenne chez une majorité de patients. La prise du bassin lors de la fixation rachidienne semble être un facteur déterminant tout comme un niveau moteur élevé avant la chirurgie. Les auteurs ne remettent pas pour autant en doute l’intérêt bénéfique d’une telle chirurgie. Il faut simplement être conscient de ses limites et en avertir les intéressés au préalable.

Scoliosis Surgery Significantly Impacts Motor Abilities in Higher-functioning Individuals with Spinal Muscular Atrophy1. Young SD, Montes J, Salazar R, Glanzman AM, Pasternak A, Mirek E, Martens W, Finkel RS, Darras BT, De Vivo DC. J Neuromuscul Dis., 2020 (Fév).