Soins palliatifs et SMA de type I : les résultats d’un PHRC conduit en France

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L’amyotrophie spinale infantile (ou SMA pour spinal muscular atrophy) est la deuxième maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant. On en distingue trois types (de I à III) selon l’âge de début des symptômes et les capacités fonctionnelles maximales atteintes. Dans le type I, les paralysies débutent avant l’âge de six mois et la plupart des enfants décèdent avant l’âge d’un an. L’arrivée de thérapeutiques innovantes à visée curative sont en train de changer la donne mais ne règle pas pour autant les questions éthiques posées par le devenir de ces enfants.

Dans un article publié en février 2020, des neuropédiatres français rapportent les résultats d’une étude réalisée dans le cadre d’un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC). Il s’agissait de comparer trois populations distinctes d’enfants atteints de SMA de type I : une comprenant 39 nourrissons, analysée dans un cadre prospectif sur la période 2012-2016 ; une autre, rétrospective, portant sur 43 enfants sur la même période ; et celle d’une histoire naturelle historique de la SMA chez 222 enfants suivis entre 1989 et 2009. Même si les pratiques et les attitudes ont évolué sur la période récente, les auteurs soulignent que la prééminence de l’approche palliative chez ces nourrissons très dépendants reste une réalité. L’investissement des parents dans la prise en charge, très lourde, de ces enfants en est une autre. L’accompagnement de la fin de vie de ces enfants est également une pratique fréquente et nécessaire.

 

Palliative Care in SMA Type 1: A Prospective Multicenter French Study Based on Parents’ Reports. Hully M, Barnerias C, Chabalier D, Le Guen S, Germa V, Deladriere E, Vanhulle C, Cuisset JM, Chabrol B, Cances C, Vuillerot C, Espil C, Mayer M, Nougues MC, Sabouraud P, Lefranc J, Laugel V, Rivier F, Louvier UW, Durigneux J, Napuri S, Sarret C, Renouil M, Masurel A, Viallard ML, Desguerre I. Front Pediatr. 2020 Feb 18;8:4

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