Dysphagie et dysarthrie chez les enfants atteints de MNM : à propos d’une enquête néerlandaise

Les maladies neuromusculaires (MNM) sont caractérisées par leur grande diversité tant au niveau clinique que génétique. Elles touchent aussi bien les enfants que les adultes et ont en commun l’atteinte d’un ou plusieurs éléments composant l’unité motriceEnsemble des fibres musculaires innervées par un même motoneurone a, qui se contractent simultanément et sont à l’origine d’un potentiel d’unité motrice.. La grande majorité est liée à des défauts génétiques, surtout dans la population pédiatrique, mais elle peut avoir une autre origine, notamment auto-immune. Parmi les nombreuses manifestations cliniques, motrices ou non, en rapport avec ces maladies, les problèmes liés à la déglutition et à la phonation ont été, chez l’enfant, relativement peu étudiés. 

Dans un article publié en mars 2020, des spécialistes néerlandais rapportent les résultats d’une enquête conduite dans douze structures de soins (hôpitaux et centres de rééducation) chez 295 enfants atteints de MNM et âgés en moyenne de 11 ans. Tous ont bénéficié d’une évaluation par un orthophoniste selon un protocole défini à l’avance. La dysphagie s’est avérée être très fréquente, la moitié ou presque des enfants en étant atteinte. Les troubles de mastication étaient au premier plan, loin devant les troubles de déglutition proprement dits. La fréquence de la dysarthrie était quant à elle légèrement plus faible (31%) mais encore importante. Les auteurs insistent sur la nécessité de les dépister précocement afin de mettre en œuvre des prises en charge adaptées en orthophonie.

Dysphagia and Dysarthria in Children with Neuromuscular Diseases, a Prevalence Study. Kooi-van Es M, Erasmus CE, de Swart BJM, Voet NBM, van der Wees PJ, de Groot IJM, van den Engel-Hoek L; studygroup Dutch pediatric rehabilitation centers. J Neuromuscul Dis. 2020 Mars