La desmine prévient la fonte musculaire, la faiblesse et la fragilité exagérées et la fatigue chez la souris dystrophique mdx

La dystrophie musculaireAtteinte musculaire caractérisée par une fonte et un affaiblissement progressifs de certains groupes de muscles. de Duchenne (DMD) est une maladie neuromusculaire grave causée par une carence en dystrophineProtéine large du sarcolemme. La myopathie de Duchenne (DMD) est une maladie résultant d’une déficience du gène de la dystrophine.. La desmine, comme la dystrophine, est associée à des structures costamériques reliant les sarcomères à la matrice extracellulaireRéseau complexe de protéines et d’hydrates de carbone qui comble les espaces entre les cellules, assurant leur cohésion au sein d’un tissu, et qui joue le rôle de réservoir pour de nombreux facteurs contrôlant la croissance et la différenciation cellulaire qui contribuent à la fonction musculaire. 

Dans cette étude, des experts français incluant des chercheurs de l’Institut de Myologie ont tenté de fournir des informations supplémentaires sur les rôles de la desmine, dont l’expression est augmentée dans le muscle du modèle murin de la DMD.

Ils ont montré que la suppression du gèneSéquence d’ADN constituant une unité d’information génétique. Un gène code une protéine assurant une fonction précise. Le gène contient des séquences codantes (exons) et des séquences non codantes (introns). desmin (Des) chez les souris mdx (DKO, mdx: desmin – / -) induit une faiblesse musculaire marquée, c’est-à-dire une production de force absolue maximale réduite et une fatigue accrue par rapport à celle des souris mdx. La fragilité, c’est-à-dire une plus grande sensibilité aux blessures induites par la contraction, a également été aggravée chez les souris DKO par rapport aux souris mdx, malgré la présence de fibres musculaires soi-disant moins fragiles chez les souris DKO, et cette aggravation de la fragilité était liée à une diminution de l’excitabilité musculaire. De plus, contrairement aux souris mdx, les souris DKO n’ont pas subi d’hypertrophieAugmentation du volume ou de la taille d’un organe. musculaire, comme en témoignent les fibres de plus en plus petites, avec un pourcentage réduit de fibres centronucléées, expliquant potentiellement la faiblesse musculaire sévère. Notamment, le transfert d’ADNcséquence d’ADN simple brin. Fabriquée in vitro par copie d’un brin d’ARN, une séquence d’ADNc est aussi appelée « transcrit ». de Desmin avec le virusCe sont les plus petits micro-organismes vivants. Pour vivre et se multiplier, ils parasitent des cellules dont ils détournent à leur profit la machinerie. adéno-associé chez les souris mdx nouveau-nés a amélioré la force maximale spécifique normalisée au poids musculaire. Dans l’ensemble, la desmine joue des rôles importants et bénéfiques dans la fonte musculaire, la performance et la fragilité chez les souris mdx dystrophiques, qui diffèrent, au moins en partie, de ceux observés dans les muscles sains.

Desmin prevents muscle wasting, exaggerated weakness and fragility, and fatigue in dystrophic mdx mouse. Ferry A, Messéant J, Parlakian A, Lemaitre M, Roy P, Delacroix C, Lilienbaum A, Hovhannisyan Y, Furling D, Klein A, Li Z, Agbulut O. J Physiol. 2020 Jun 8. doi: 10.1113/JP279282. [Epub ahead of print]