Myosite nécrosante auto-immune de l’enfant : une rémission spontanée est possible !

Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi les myopathies inflammatoires, on distingue notamment la polymyosite, la dermatomyosite et la myosite à inclusions sporadiqueCas isolé., et une entité plus récemment décrite : la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI). À la différence des premières, la MNAI présente pas ou peu de caractère inflammatoire à l’histologieEtude microscopique des tissus. Le diagnostic de certitude repose désormais sur la positivité d’auto-anticorps dirigés contre une enzymeProtéine capable d’activer une réaction biochimique précise., l’HMG-coréductase (HMGCR) et/ou contre la protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. SRP.

Dans un article publié en juin 2020, des cliniciens chiliens rapportent le casCas isolé. d’une jeune fille âgée de huit ans et demi, et diagnostiquée MNAI sur la base d’éléments de preuve histologique et surtout immunologiques. Cliniquement, elle présentait, depuis l’âge de 3 ans et demi, un tableau compatible avec une forme isolée et très peu évolutive de dystrophie musculaireAtteinte musculaire caractérisée par une fonte et un affaiblissement progressifs de certains groupes de muscles. des ceintures (LGMD) : déficit progressif au niveau des ceintures pelvienne et scapulaire, importante élévation du taux sérique des CPKEnzyme contenue dans les cellules musculaires, qui est libérée dans le sang en cas d’atteinte musculaire.. Les investigations génétiques (panel de 23 gènes LGMD) s’étaient avérées négatives. Cette enfant n’avait reçu qu’une cure d’immunoglobulinesProtéines qui ont une activité anticorps elles jouent un rôle essentiel dans la défense de l’organisme contre les agressions. au tout début de sa maladie. Avec quatre ans de recul, elle a récupéré sa force musculaire, malgré des CPK toujours très élevées et une infiltration graisseuse à l’IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. musculaire qui reste stable. Les auteurs notent que cette apparente rémission spontanée de sa MNAI n’est pas habituelle, même dans les formes pédiatriques.

Spontaneous symptomatic improvement in a pediatric patient with anti-3-hydroxy-3-methylglutraryl-coenzyme A reductase myopathy. Suárez B, Jofré J, Lozano-Arango A, et al. Neuromuscul Disord. 2020;30(6):503-509.