Le déclin de la force musculaire observée dans la SMA est bien linéaire d’après une étude néerlandaise

L’amyotrophie spinale infantile (ou SMA pour spinal muscular atrophy) constitue la deuxième maladie neuromusculaire la plus fréquente chez l’enfant mais touche aussi les adultes. Due à un déficit, génétiquement déterminée, en protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. SMN, la SMA peut entrainer une paralysie des membres et du tronc, des troubles respiratoires et des complications orthopédiques a fortiori si elle se manifeste tôt. On en distingue quatre types (de I à IV) selon l’âge de début des symptômes et les capacités fonctionnelles maximales atteintes au niveau moteur. La question de l’évolutivité de la maladie reste toujours posée malgré de nombreuses études d’histoire naturelleCe que les médecins appellent l’histoire naturelle d’une maladie est la description des différentes manifestations d’une maladie et de leur évolution au cours du temps en l’absence de tout traitement (médicaments, kinésithérapie, chirurgie…). réalisées dans plusieurs tranches d’âge. Cette notion d’évolutivité est importante à considérer à l’heure où trois thérapies innovantes ont été autorisées. 

Dans un article publié en juillet 2020, des chercheurs néerlandais rapportent les données d’une étude d’histoire naturelle conduite chez 250 personnes adultes (âge médian de 27 ans)  atteints de SMA (des types Ic à IV) et s’intéressant plus particulièrement à la force musculaire (à l’aide de l’échelle modifiée du Hammersmith ou HFMSE) et la déperdition motoneuronale mesurée en électromyographie (CMAPmax). Les auteurs observent bien un déclin linéaire de la force avec le temps mais aussi des phases d’évolutivité plus lente voire même de plateau. Cette linéarité n’est pas corrélée avec la CMAP qui reste beaucoup plus stable. Enfin, l’échelle HFMSE n’est exempte ni de défauts ni d’insuffisances dans cette population, et c’est pourquoi un score calculé à partir des données du testing musculaireMéthode d’évaluation manuelle de la force des principaux groupes musculaires. La mesure s’exprime sur une échelle graduée de 0 (pas de force) à 5 (force musculaire maximale).. classique lui est préféré.

Muscle strength and motor function in adolescents and adults with spinal muscular atrophy.  Wijngaarde CA, Stam M, Otto LAM et al.  Neurology 2020 (Juillet).