Les répercussions de l’absence de dystrophine dans les muscles lisses sont mieux comprises

La maladie de Duchenne (DMD) est liée à des anomalies du gèneSéquence d’ADN constituant une unité d’information génétique. Un gène code une protéine assurant une fonction précise. Le gène contient des séquences codantes (exons) et des séquences non codantes (introns). DMD. L’absence de dystrophineProtéine large du sarcolemme. La myopathie de Duchenne (DMD) est une maladie résultant d’une déficience du gène de la dystrophine. qui en découle concerne aussi bien les muscles squelettiquesVoir muscles striés. et cardiaques que les muscles lissesIls sont situés dans les parois des vaisseaux sanguins, du tube digestif, et de certains organes comme l’utérus. Leur commande ne dépend pas de la volonté. Leur constitution n’est pas tout à fait la même que celle des muscles squelettiques (ils n’en ont pas l’aspect strié).. Un ralentissement du transit intestinal ou une constipation font partie des symptômes fréquents de la DMD.

Une équipe américaine a étudié des cellules de muscles lisses isolées ou des petites bandes de muscle de côlon de souris mdx dont elle a comparé la contraction à celles de souris contrôles. Une stimulation par acétylcholineNeurotransmetteur des synapses motrices qui, dans le cas de la jonction neuro-musculaire, se lie à un récepteur de type nicotinique permettant ainsi la contraction musculaire. ou KCl a entrainé une diminution des contractions des cellules musculaires lisses de souris mdx, suggérant une dysfonction intrinsèque du muscle lisse. Au niveau moléculaire, l’équipe a mis en évidence une réduction de l’expression de l’ARN messagerbrin d’ARN qui sort du noyau de la cellule pour aller dans le cytoplasme où il sert de matrice à la synthèse d’une protéine. de la caldesmone, la calponine, la tropomyosine et la smootheline qui sont des protéines impliquées dans la contraction. Les chercheurs rapportent également une baisse de l’activité périsaltique et un ralentissement du transit gastro-intestinal dans la souris mdx, qu’ils relient à cette hypocontractilité des cellules musculaires lisses.

Decreased smooth muscle function, peristaltic activity, and gastrointestinal transit in dystrophic (mdx) mice. K Singh, G Randhwa, F N Salloum et al. Neurogastroenterol Motil. 2020 Aug 12;e13968. doi: 10.1111/nmo.13968. Online ahead of print.