La MFM s’impose comme échelle fonctionnelle dans les maladies neuromusculaires, notamment dans la SMA

Les outils destinés à mesurer, le plus objectivement possible, la force et/ou la fonction motrice chez les patients atteints de maladies neuromusculaires se sont multipliés ces dernières années, dans le contexte, notamment, des thérapies innovantes apparues sur le marché. La mesure de la fonction motrice (ou MFM) est une échelle développée par une équipe lyonnaise qui s’est progressivement imposée au niveau international. Composée de 32 items cotés de 0 à 3, cette échelle explore trois dimensions : D1 pour la position debout et les transferts ; D2 pour la motricité axiale et proximale ; D3 pour la motricité distale (score maximal = 96). 

Deux articles parus respectivement en août et en septembre 2020 illustrent l’intérêt de la MFM dans des populations de patients atteints de maladies neuromusculaires dont l’amyotrophiefonte musculaire, diminution du volume d’un muscle. spinale infantile (SMA pour spinal muscular atrophy), une maladie dégénérative du deuxième motoneuroneCellule nerveuse transmettant les ordres de la motricité entre la moelle épinière et les muscles qui vont effectuer le mouvement commandé. Ces cellules sont situées dans la partie avant (corne antérieure) de la moelle épinière. Le motoneurone est constitué d’un corps cellulaire, qui contient le noyau, et d’un prolongement ou axone qui va se connecter au motoneurone suivant ou à un muscle par l’intermédiaire de la plaque motrice (synapse).. Dans les deux casCas isolé., les données issues de la base de données internationale MFM ont été analysées en collaboration avec le laboratoire Roche, lui-même impliqué dans le développement clinique du risdiplam (Evrysdi^®) dans la SMA. La première étude portait sur deux groupes de patients neuromusculaires, l’un tout-venant d’âge pédiatrique (2-5 ans), l’autre plus large (de 2 à 25 ans) dédié à la seule population SMA non ambulatoire (type II et type III exclusivement). L’autre étude était comparable dans son design et a compilé les données des patients atteints de SMA ayant participé à l’essai olesoxime, une autre molécule développée dans la SMA par le laboratoire Roche et dont le développement clinique a été interrompu. Les auteurs confirment l’intérêt de la MFM dans sa version complète (MFM32) pour les études longitudinales ainsi que ses propriétés intrinsèques (validité, fiabilité).

Validity and Reliability of the 32-Item Motor Function Measure in 2- to 5-Year-Olds with Neuromuscular Disorders and 2- to 25-Year-Olds with Spinal Muscular Atrophy. D Trundell, S Le Scouiller, K Gorni et al. Neurol Ther. 2020 (Août).

 

Assessment of the validity and reliability of the 32-item Motor Function Measure in individuals with Type 2 or non-ambulant Type 3 spinal muscular atrophy. D Trundell, S Le Scouiller, L Le Goff et al. PLoS One. 2020 (Sept). 15(9):e0238786.