La myosite à inclusions s’accompagnerait souvent d’une neuropathie

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Maladie auto-immune, la myosite à inclusions sporadique est la plus fréquente des myopathies inflammatoires après l’âge de 50 ans. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire lentement progressive, proximale (quadriceps surtout) et distale (fléchisseurs des doigts notamment). La biopsie musculaire montre des lésions mixtes, inflammatoires et dégénératives. 

Des publications avaient déjà évoqué, sur des arguments histologiques et neurophysiologiques, la possibilité d’une neuropathie associée dans un nombre non négligeable de cas. Néanmoins, la nature non spécifique des anomalies observées et l’âge souvent avancé des patients atteints de myosite à inclusions, avec de fréquentes comorbidités, compliquent l’interprétation de ces données. 

 

Une confirmation et des précisions

Une équipe australienne a mené une nouvelle étude comportant notamment, et pour la première fois, une évaluation de l’excitabilité des axones moteurs et sensitifs. Elle a rassemblé 20 patients atteints de myosite à inclusions, âgé en moyenne de 70,8 ans. Ils ont bénéficié d’une évaluation clinique, musculaire (sIBM weakness composite index (IWCI), force du quadriceps…) et neurologique (score clinique modifié de neuropathie…) et d’une exploration neurophysiologique. Leurs résultats, comparés à ceux de sujets contrôles, corroborent l’existence d’une fréquente neuropathie concomitante à l’atteinte musculaire : 

  • si la plupart des participants atteints de myosite à inclusions avaient peu de signes sensoriels ou dysautonomique, 35% présentaient des anomalies de la conduction nerveuse et 50% des anomalies des seuils de sensibilité thermique, déjà décrits par d’autres études ; 
  • les patients présentaient des différences, versus les sujets contrôles, en termes d’excitabilité axonale avec un allongement significatif des latences motrice (6.7 ms versus 6.3 ms) et sensitive (3.8 ms vs 3.3 ms);
  • il n’existait pas de corrélation entre les résultats neurophysiologiques et la gravité de l’atteinte musculaire.

 

Neuropathy in sporadic inclusion body myositis: A multi-modality neurophysiological study. Lee JH, Boland-Freitas R, Liang C, Howells J, Ng K. Clin Neurophysiol. 2020 Nov; 131(11):2766-2776.

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