Une large étude d’histoire naturelle dans les dystrophies myotoniques

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Le registre américain sur la dystrophie myotonique est, après la base de données française DM-scope, l’un des plus conséquents sur la maladie de Steinert (DM1) et la dystrophie myotonique de type 2 (DM2).

Une analyse des données enregistrées au cours des 17 premières années de fonctionnement de ce registre a été publiée. Elle inclut 929 personnes atteintes de DM1, hors formes infantiles et pédiatriques et 222 atteintes de DM2, suivies en moyenne durant 7 ans.

  • Dans la DM1, même après avoir exclues les formes infantiles et pédiatriques, la maladie commence plus tôt. Le recours aux aides techniques et à la ventilation assistée se fait plus précocement que dans la DM2.
  • Dans la DM2, l’obtention du diagnostic est plus tardive que dans la DM1 et le risque de survenue d’un diabète est plus élevé.

 

Milestones of progression in myotonic dystrophy type 1 and type 2. Johanna I Hamel, Michael P McDermott, James E Hilbert et al. Muscle Nerve . 2022 Jul

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