Myopathies inflammatoires : des modèles murins passés en revue

Des modèles murins classiques de myosite expérimentale ont été développés en immunisant l’animal avec des antigènes spécifiques du muscle, la myosineVolumineuse protéine constituant les filaments épais du muscle strié et qui se déplace sur les filaments d’actine, grâce à l’hydrolyse de l’ATP, permettant ainsi la contraction musculaire. ou la protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. C squelettique. Plus récemment, de nouveaux modèles murins de myosite à anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. spécifiques ont vu le jour et vont permettre de mieux comprendre le rôle de ces anticorps spécifiques des myosites :

• un modèle du syndrome des anti-synthétases a été obtenu par immunisation avec une Jo-1 murine recombinante ;
• des modèles de myosite médiée par le complément ont été produits en transférant aux souris des anticorps anti-SRP ou anti-HMGCoA de patients atteints de myopathie nécrosante auto-immune ;
• un modèle de myosite à anticorps anti TIF1γ a été développé par immunisation à l’aide d’un facteur TIF1γ humain recombinant.

Murine models of idiopathic inflammatory myopathy. Konishi R, Ichimura Y, Okiyama N. Immunol Med. 2022 Oct 25:1-6.