Vers une meilleure reconnaissance des cas de MNAI chez l’enfant

A l’occasion du diagnostic d’un casCas isolé. de myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) chez un de leurs patients, deux médecins japonais font le point sur cette pathologie peu fréquente et donc mal connue en pédiatrie :

• une analyse exhaustive et critique de la littérature leur a permis d’identifier 33 cas de MNAI chez des patients âgés de moins de 18 ans,
• la quasi-totalité de ces patients avaient un taux de CPKEnzyme contenue dans les cellules musculaires, qui est libérée dans le sang en cas d’atteinte musculaire. supérieur à 5 000 UI/L,
• 44 % d’entre eux présentaient des signes cutanés de type rash, surtout chez ceux de plus de sept ans,
• le plus souvent, il s’agissait de rash érythémateux
• le diagnostic de certitude reposait sur la positivité des auto-anticorps anti-HMGCR.

Les auteurs soulignent l’intérêt des signes cutanées comme élément d’orientation pour le diagnostic de MNAI.

Case report: Diagnostic clues for anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase myopathy in pediatric patients. Watanuki K, Koga H. Front Pediatr. 2023 Mars.