Une cohorte japonaise de patients atteints de myasthénie auto-immune à auto-anticorps MuSK

Un consortium japonais de cliniciens rapporte les données cliniques et paracliniques d’une importante série de patients chez qui le diagnostic de myasthénie auto-immune à anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. anti-MuSK positifs a été porté :

• 51 patients ont été inclus dans l’étude à partir d’un échantillon initial de 1 710 patients atteints de myasthénie auto-immune (soit 3 % de l’ensemble),
• deux patients doublement séropositifs pour la protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. MuSK et pour le récepteur à l’acétylcholineNeurotransmetteur des synapses motrices qui, dans le cas de la jonction neuro-musculaire, se lie à un récepteur de type nicotinique permettant ainsi la contraction musculaire. ont été préalablement exclus,
• la prédominance de l’affection dans la population féminine était très significative tout comme la très faible fréquence des formes oculaires et l’importance des formes bulbaires, conformément à la littérature sur le sujet,
• les formes résistantes au traitement étaient particulièrement fréquentes sans doute du fait d’un moindre recours, au Japon, à des médications plus agressives comme le rituximab.

Clinical features and outcomes of patients with muscle-specific kinase antibody-positive myasthenia gravis in Japan. Yasuda M, Uzawa A, Kuwabara S, et al. J Neuroimmunol. 2023 Dec.