Une défaillance du récepteur à la ryanodine à l’origine de la sénescence et de la fibrose myocardiques dans la DMD

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Des chercheurs du sud de la France ont étudié chez l’animal et chez l’homme les déterminants de la dégénérescence et de la fibrose observées dans la cardiomyopathie liée à la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) :

  • des cellules souches humaines pluripotentes de patients atteints de DMD ont d’abord été transformées en cardiomyocytes,
  • du tissu myocardique issu de chiens modèles de la DMD (GRMD) a également été analysé,
  • un dysfonctionnement du récepteur à la ryanodine de type 2 et la perturbation des flux calciques semblent à l’origine de la fibrose et de la sénescence de myocarde.

Les chercheurs ont pu également démontrer l’intérêt d’une molécule (S107) pour stabiliser le phénomène et améliorer le phénotype.

 

Ryanodine receptor dysfunction causes senescence and fibrosis in Duchenne dilated cardiomyopathy. Souidi M, Resta J, Dridi H et al. J Cachexia Sarcopenia Muscle. 2024 Janv.

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