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Un inhibiteur de la myosine cardiaque améliore la contractilité du muscle squelettique dans la myopathie de Laing
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- Le mavacamten est une petite molécule inhibitrice de l’activité ATPasique de la myosineVolumineuse protéine constituant les filaments épais du muscle strié et qui se déplace sur les filaments d’actine, grâce à l’hydrolyse de l’ATP, permettant ainsi la contraction musculaire., utilisée dans les cardiomyopathies hypertrophiques, qui cible l’hypercontractilité myocardique en diminuant le nombre de têtes de myosine en configuration relâchée désordonnée au profit d’un état super-relâché prédominant comme dans le muscle normal.
- Des souris modèles portant la mutationModification soudaine et transmissible du matériel génétique. Elle peut être spontanée ou induite par des agents dits » mutagènes » (radiations, produits toxiques,…). de MYH7 la plus fréquente dans la myopathie distale de Laing présentent une hypercontractilité musculaire et une forte fatigue. L’étude du muscle de ces souris ou de personnes atteintes de myopathie de Laing montre un état relâché désordonné des têtes de myosine prépondérant entrainant une surconsommation d’ATPmolécule représentant la principale forme d’énergie immédiatement utilisable par la cellule pour son fonctionnement..
- L’administration d’une molécule le MYK-581, un inhibiteur de la myosine analogue au mavacamten, restaure le ratio physiologique configuration relâchée désordonnée/état super-relâché des têtes de myosine et améliore l’endurance et les capacités de course des souris.