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LA MYOLOGIE ET LES MUSCLES
Le muscle et la maladie
Lorsque le muscle dysfonctionne ou s’affaiblit, les conséquences peuvent être sévères, voire irréversibles.
Les maladies neuromusculaires
Il en existe environ 400, d’origines diverses qui peuvent toucher le muscle, son innervation, ou encore son métabolisme. Multiples, elles peuvent altérer le mouvement, la respiration, la fonction cardiaque, entrainant des situations de handicap d’intensité variable, fatales pour certaines d’entre elles. Elles sont pour la plupart génétiques mais certaines sont auto-immunes ou inflammatoires.
On compte en France entre 40 000 et 50 000 personnes atteintes de maladies neuromusculaires.
Un exemple, la myasthénie auo-immune
Qu’est-ce que la myasthénie auto-immune ? Comment se manifeste-t-elle ? À quoi est-elle due ? Existe-t-il des traitements ?
La réponse, en 1 minute chrono, de Rozen Le Panse (Responsable de l’équipe Myasthenia Gravis: étiologie, physiopathologie & approche thérapeutique, Centre de Recherche en Myologie)
Les pathologies chroniques
De nombreuses pathologies chroniques comme les maladies métaboliques, les maladies cardiovasculaires, mais aussi le cancer et le diabète, on observe une perte de masse et de force musculaire qui impacte la qualité de vie des patients, et peut être directement associée à une augmentation de la mortalité.
Par exemple :
- mois après la survenue d’un AVC, on constate une perte de masse musculaire de près de 4% dans le membre inférieur et de 8% dans le membre supérieur, quelle que soit la sévérité de l’AVC.
- Les tumeurs cancéreuses et les traitements lourds pour les combattre fragilisent et affaiblissent les muscles des malades, quel que soit le stade de la maladie et l’état nutritionnel. La bonne santé musculaire est un facteur pronostic et de réponse thérapeutique extrêmement important dans de nombreux cancers.
- L’insuffisance cardiaque est à l’origine d’un déconditionnement musculaire particulièrement marqué.
La sarcopénie
C’est inéluctable : avec l’âge, nos muscles fondent. En cause, l’épuisement progressif de notre réserve de cellules souches musculaires (CSM), chargée de maintenir notre masse musculaire constante. A chaque décennie, à partir de 20 ans, 4% de la masse musculaire disparait. Au-delà d’un certain seuil, dès 50 ans, ce phénomène est appelé sarcopénie.
La sarcopénie est caractérisée par une perte progressive et généralisée de la masse, de la force et de la qualité de l’ensemble de la musculature dès l’âge de 50 ans, pouvant conduire, à terme, à une diminution supérieure à 30% de la masse musculaire initiale.
Ses conséquences sont nombreuses, notamment l’augmentation du risque de chute (première cause de décès liée à une blessure chez les personnes de plus de 65 ans), mais aussi la dépendance et la perte d’autonomie.
Qualifiée de maladie en 2016 par l’OMS, la sarcopénie concernerait près d’une personne sur 5 de plus de 60 ans.
France Pietri-Rouxel, Responsable du groupe Thérapie géniqueEnsemble d’approches thérapeutiques où une information génétique est transférée aux cellules, tissus ou organes d’un patient, dans le but de pallier un défaut génétique ou de fournir une fonction protectrice ou réparatrice. pour la DMD & physiopathologie, a identifié une protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. chez l’homme et montré que son expression est corrélée à la perte de masse musculaire des sujets âgés.