Des cliniciens texans rapportent l’observation très atypique d’une patiente de 65 ans chez qui le diagnostic de dermatomyosite avait initialement été posé sur la base des critères classiques de la maladie :
- le tableau initial comportait un déficit musculaire apparu quelques semaines après un rash au niveau du visage,
- le bilan avait objectivé une hyperCKémie à 4 000 UI/l, des auto-anticorps positifs pour Mi2, des infiltrats inflammatoires et une atrophie périfasciculaire sur la biopsie musculaire,
- la patiente présentait en plus des signes d’hyperactivité du nerf périphérique se traduisant par des contractions musculaires involontaires prédominant aux membres supérieurs et une hypertrophie visible à l’œil nu,
- des anomalies EMG allaient également dans le sens d’un syndrome d’Isaacs surajouté mais sans signature biologique puisque les anticorps anti-canaux potassiques, les anticorps LGI-1 et les anticorps CASPR2 étaient négatifs.
Selon les auteurs, cette association entre deux pathologies rares ne serait pas fortuite et pourrait résulter d’une auto-immunité exacerbée.
