Une équipe franco-canadienne a analysé une soixantaine de publications afin de mieux définir les critères diagnostiques de la scléromyosite, une entité émergente. Leur revue distingue notamment :
- une faiblesse musculaire souvent symétrique et proximale, plus importante aux membres supérieurs qu’inférieurs, axiale, plus rarement distale ;
- une augmentation de la CKémie ;
- de nombreuses atteintes extra-musculaires et extra-cutanées possibles, dont les plus fréquentes sont respiratoire, cardiaque, vasculaire, tendino-articulaire, rénale à type de crise rénale sclérodermique (CRS) ;
- une association positive entre scléromyosite et auto-anticorps anti-PM/Scl, anti-Ku, anti-U1RNP, anti-U3RNP, anti-RuvBL1/2, anti-SMN, mais près de la moitié des patients sont séronégatifs ;
- des lésions spécifiques de vasculopathie à la biopsie musculaire, à type de duplication de la membrane basale (quatre couches ou plus dans plus de 50% des capillaires).
Le traitement de la scléromyosite n’est, à ce jour, pas consensuel. Cependant, la corticothérapie augmenterait le risque de CRS. Et certains aspects à la biopsie musculaire (nécrose, fibrose) seraient prédictifs de la réponse aux immunomodulateurs.
Voir aussi « Scléromyosite : portrait de la dernière-née des myosites »
