Session d’ouverture

Lundi 12 septembre s’est tenue la session d’ouverture de la 7ème édition du congrès international Myology 2022 avec Laurence Tiennot-Herment, présidente de l’AFM-Téléthon, et les co-présidents de l’évènement,  Elisabeth Mc Nally, spécialiste du muscle cardiaque, et de Shahragim Tajbakhsh, spécialiste de la biologie du muscle.

 

 

Myology 2022 : jour #1

Le point avec Fabrice Chrétien

Le Directeur du Centre d’Exploration et d’Evaluation Neuromusculaire à l’Institut de Myologie fait le point sur les travaux présenté lors de la session Développement, vieillissement et immunologie du muscle.

 

 

Piera Smeriglio – SMA et SLA

Piera Smeriglio est chercheuse à l’Institut de Myologie, elle dirige le groupe BOND – Biothérapies des maladies du motoneurone (SLA & SMA) au Centre de Recherche en Myologie . Elle présente les résultats d’une recherche sur le rôle de l’épigénétique de l’ADN dans l’amyotrophie spinale.

 

 

Alfredo Lopez Kolkovsky et Massiré Traoré : Le vieillissement du muscle

Alfredo Lopez Kolkovsky, chercheur dans le Laboratoire d’imagerie et de spectroscopie par RMN, au sein du Centre d’Exploration et d’Évaluation Neuromusculaire à l’Institut de Myologie, présente les premiers résultats d’une étude visant à comprendre le vieillissement des muscles et à identifier des biomarqueurs pour le caractériser. « Le but de cette étude est de caractériser le vieillissement normal [du muscle], chez une personne qui n’a pas de maladie particulière« .

 

 

Massiré Traoré, ingénieur de recherche au Centre de Recherche en Myologie de l’institut, travaille dans l’équipe de France Piétri-Rouxel sur le vieillissement musculaire et la myopathie de Duchenne. Il raconte leur approche thérapeutique basée sur GDF5, une molécule capable de freiner ou prévenir la perte de la masse musculaire liée à l’âge.

 

 

Myology 2022 : jour #2

Denis Furling : La Dystrophie Myotonique de type 1 (DM1 ou maladie de Steinert)

Chercheur CNRS à l’Institut de Myologie, Denis Furling (directeur de l’équipe REDs du Centre de Recherche) présente une nouvelle approche thérapeutique dans la maladie de Steinert. Denis Furling, expert de la dystrophie myotonique de type 1 apporte une preuve de concept qui ouvre la voie au développement d’une solution thérapeutique alternative pour cette maladie.

 

 

Mona Bensalah: A propos de la fibrose musculaire

Mona Bensalah réalise ses travaux sur la fibrose dans l’équipe Orchestration cellulaire et moléculaire en régénération musculaire, pendant le vieillissement et en pathologies dirigée par Capucine Trollet et Vincent Mouly, au Centre de Recherche en Myologie de l’Institut.

La fibrose a été décrite dans de nombreux organes comme étant une accumulation excessive de matrice extracellulaire (MEC) capable de remplacer et d’altérer la fonction du tissu. Dans le muscle squelettique la fibrose est une caractéristique commune à plusieurs dystrophies dont la Dystrophie musculaire oculopharyngée (DMOP). La DMOP est une maladie à apparition tardive où un nombre restreint de muscles sont cliniquement affectés présentant de la fibrose, une atrophie des fibres et de l’inflammation. Les mécanismes impliqués dans le processus fibrotique ont surtout été étudiés dans des modèles murins mais la nature et le rôle des cellules mésenchymateuses impliquées dans la fibrose musculaire humaine restent encore à déterminer.

Dans notre étude nous avons combiné des analyses en cytométrie de masse, transcriptomique, de la coculture in vitro et une transplantation in vivo chez des souris immunodéficientes afin d’identifier la nature et le rôle des cellules non myogéniques humaines appelées progéniteurs fibro-adipogéniques (FAPs) chez des sujets contrôles et OPMD fibrotiques ainsi que des sujets contrôles non fibrotiques. Nos résultats montrent un profil différent entre des FAPs de muscles non fibrotiques et ceux de muscles fibrotiques ces derniers présentant une prolifération et un niveau de sécrétion de MEC exacerbé. Nos résultats mettent en évidence le rôle clé des FAPs et du cross talk avec les cellules musculaires à travers un mécanisme paracrine impliquant l’endotheline, une nouvelle cible pour des thérapie anti-fibrotiques.

 

Myology 2022 en un mot !