Des images évoquant une hydrocéphalie à pression normale sont fréquemment retrouvées dans la DM1

Des chercheurs japonais ont analysé les IRM cérébrales de 112 patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) et les ont comparées à celles de 50 individus témoins. À partir de l’étude de l’index z-Evans, un paramètre récemment mis au point, ils en concluent que :

  • une dilatation des ventricules et des vallées sylviennes est fréquente dans la DM1, même à un stade présymptomatique ;
  • ces images sont comparables à celles d’une hydrocéphalie à pression normale ;
  • leur importance n’est pas corrélée avec le nombre de triplets CTG ou le genre ;
  • la dilatation survient préférentiellement chez les patients âgés.

Des études neuropsychologiques plus poussées permettraient peut-être de faire la part des choses entre les conséquences de ces perturbations dynamiques du LCR et l’évolution de la DM1.

 

Cerebral ventriculomegaly in myotonic dystrophy type 1: normal pressure hydrocephalus-like appearances on magnetic resonance imaging. Iida S, Seino H, Nagahata F, et al. BMC Neurosci. 2021 Oct 18;22(1):62.