Fréquente et pourtant encore mal reconnue dans les myopathies, la dysphagie touche aussi bien les enfants que les adultes, au début de la maladie comme plus tardivement. Elle touche plus particulièrement les premières étapes de la déglutition et donc l’activité musculaire volontaire de la bouche, du pharynx et du sphincter œsophagien supérieur. Elle se manifeste par différents symptômes (lenteur pour manger, difficulté pour mâcher, régurgitation, fausse-route, malnutrition et déshydratation…) au point que les patients préfèrent souvent éviter de manger en public. Elle impacte ainsi la qualité de vie des patients et peut augmenter la morbidité et la mortalité.
Publiée en janvier 2021, une revue fait le point sur la dysphagie chez les adultes atteints de myopathie : symptômes, outils d’évaluation, traitements… Parmi les principales pathologies concernées figurent :
– la dystrophie musculaire oculo pharyngée (DMOP) et la myopathie oculopharyngée distale pour lesquelles la dysphagie est l’un des symptômes majeurs ;
– les dystrophies myotoniques et plus particulièrement la dystrophie myotonique de type 1 avec une prévalence de la dysphagie allant de 25 à 80% en fonction de la durée et de la sévérité de la maladie ;
– la myopathie facio-scapulo-humérale pour laquelle la dysphagie pourrait être due à la faiblesse des muscles du visage ;
– les myopathies mitochondriales, avec des symptômes de dysphagie rapportés dans tous les types (MELAS, MERRF, syndrome Kearns-Sayre…) ;
– les myopathies de Duchenne et de Becker, avec des difficultés à mastiquer et à avaler due notamment à une faiblesse musculaire oro-faciale ;
– les dystrophies musculaires des ceintures, avec une fréquence de dysphagie moins élevée que dans la myopathie de Duchenne et ne concernant pas toutes les formes ;
– la maladie de Pompe, en raison notamment d’une faiblesse de la langue ;
– les myopathies inflammatoires idiopathiques, où la dysphagie est due à une inflammation des muscles de la déglutition.
Dysphagia in adult myopathies. Z Argov, M de Visser. Neuromuscul Disord. 2021 (Janv).
