La myotonie est présente dans un certain nombre de maladies musculaires, notamment la dystrophie myotonique et la myotonie non dystrophique. Les symptômes qui en résultent peuvent gêner les activités quotidiennes telles que marcher ou monter les escaliers. En raison de la rareté de ces deux affections, le traitement pharmacologique de la myotonie est en grande partie anecdotique et est dirigé par des cliniciens spécialistes qui ont tendance à favoriser l’utilisation de la mexilétine. un antagoniste sodique antiarythmique de classe 1b.
L’objectif de cette étude était d’identifier et d’examiner des essais contrôlés randomisés afin d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation de la mexilétine dans le traitement de la dystrophie myotonique et de la myotonie non dystrophique chez deux patients différents.
La recherche documentaire a été effectuée en utilisant MEDLINE, EMBASE et The Cochrane Library (de janvier 1990 à décembre 2014). Des centres de neurologie spécialisés ont également été contactés. Tous les essais contrôlés randomisés menés entre janvier 1990 et décembre 2014 comparant l’utilisation de la mexilétine au traitement de la myotonie chez des patients atteints de dystrophie myotonique et non dystrophique ont été inclus dans cette revue. Le critère principal retenu est la réduction de la myotonie clinique. Deux essais contrôlés randomisés ont été inclus dans le revue. Si ces deux études possèdent une faible puissance statistique, elles étayent néanmoins l’utilisation de la mexilétine dans le bit d’améliorer la myotonie clinique.
Des essais contrôlés randomisés à plus grande échelle sont nécessaires, portant sur l’effet fonctionnel de la myotonie en tant que critère principal (i.e. test de l’escalier) et sur l’utilisation à long terme de la mexilétine. Cela sera nécessaire si l’on veut établir l’efficacité et la sécurité actuelles de l’utilisation à long terme de la mexilétine dans la gestion de la myotonie.
