DMD : une population vieillissante avec des besoins spécifiques

couv_Neuromusc_Dis_june12-2La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) a vu son paysage sensiblement évoluer ces dernières années. L’amélioration de la prise en charge, notamment orthopédique et respiratoire (arthrodèse rachidienne, ventilation non invasive), ainsi qu’une attitude plus proactive des professionnels de santé et des familles ont abouti à des gains substantiels d’espérance de vie pour ces adolescents condamnés jusqu’ici à une mort prématurée. Le vieillissement d’une bonne partie des patients atteints de DMD est une réalité et n’est pas sans poser des difficultés d’autres ordres. Il n’est plus exceptionnel de voir un jeune avec une DMD atteindre l’âge de 35 ans voire plus.

Un article paru en septembre 2015 relate, par le détail, les travaux d’un comité d’experts internationaux réunis du 23 au 25 mai 2014 à Naarden (Pays-Bas), par l’ENMC (European Neuromuscular Center, une structure à l’initiative des associations de patients et destinée à favoriser les collaborations entre spécialistes de pathologie neuromusculaire) pour analyser le phénomène et émettre des recommandations. Enrichi de témoignages directs de quelques patients, l’atelier a permis de mieux circonscrire cette population vieillissante dont les besoins spécifiques sont incomplètement couverts au niveau médical. C’est le cas, à titre d’exemple, de la gestion des troubles intestinaux ou des problèmes bucco-dentaires. Sexualité et autonomie sont également des préoccupations concrètes pour lesquelles peu de pays ont mis des choses en place. La fin de vie et les soins palliatifs ne sont plus des sujets tabous.

206th ENMC International Workshop: Care for a novel group of patients – adults with Duchenne muscular dystrophy Naarden, The Netherlands, 23-25 May 2014.
Rahbek J, Steffensen BF, Bushby K, de Groot IJ.
Neuromuscul Disord., 2015 (Sept)