Dermatomyosite de l’enfant : la calcinose reste une complication fréquente

Les dermatomyosites appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires d’origine auto-immune. Elles sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte, à la différence des polymyosites, et se traduisent par un déficit musculaire de gravité variable associé à des signes cutanés (éruption au niveau du visage, nodule de Gottron). Le diagnostic est clinique et est confirmé en histologie (atrophie péri-fasciculaire des fibres musculaires et ré-expression des protéines membranaires de classe I) et en immunologie (présence d’auto-anticorps circulants). Grâce à la corticothérapie précoce et à une meilleure prise en charge, le pronostic de cette myopathie a été transformé ces dernières années. Reste toutefois le risque de voir apparaître, au bout de quelques mois d’évolution, des dépôts calcaires en regard des articulations (notamment au niveau des coudes).
Dans un article publié en décembre 2014, des rhumatologues pédiatres américains font le point sur cette complication et le peu que l’on connaisse de sa physiopathologie. La calcinose survient en moyenne dans 30% des cas et ne s’accompagne pas de perturbations du bilan phospho-calcique. Elle peut être sous-cutanée ou intramusculaire et siège préférentiellement au niveau des coudes, des genoux, du tronc ou du bassin. Le délai d’apparition est très variable, souvent au-delà de la première année d’évolution. Un nombre impressionnant de substances médicamenteuses ou de traitements physiques a été testé dans ce type de calcinose, mais sans grand succès. Les auteurs estiment que le traitement précoce et agressif de la dermatomyosite reste, in fine, le meilleur moyen de prévenir cette complication.

The presentation, assessment, pathogenesis, and treatment of calcinosis in juvenile dermatomyositis.
Hoeltzel MF, Oberle EJ, Robinson AB, Agarwal A, Rider LG.
Curr Rheumatol Rep., 2014 (Dec).16(12) : 467. Doi : 10.1007/s11926-014-0467-y.