Responsable : Denis Furling
Nos recherches, au sein de l’équipe REDs, s’articulent principalement autour de 2 axes complémentaires :
· La compréhension des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans la physiopathologie de la DM1 induite par l’expression de triplet CTG anormalement répétés et plus particulièrement, dans les altérations des fonctions musculaires.
· Le développement d’approches thérapeutiques innovantes pour inhiber la toxicité induite par les ARNs contenant les expansions de triplets pathologiques, et leur évaluation à l’aide de modèles cellulaires et murins de la DM1.
Par ailleurs, les effets de d’exercice musculaire, en combinaison à des thérapies géniques, sont également évalués dans des modèles murins de maladies neuromusculaires, sous l’expertise du Pr. Ferry.
Composition du groupe
Denis FURLING, PhD, DR, Team leader
Ludovic ARANDEL, PhD, IR
Arnaud FERRY, PhD, PU
Arnaud KLEIN, PhD, CR
Gilles MOULAY, PhD, IR
Frédérique RAU, PhD, CR
Alain SUREAU, PhD, CR
Aurélien CORDIER, Msc, IE
Julie FAGIOLI, Doctorante
Xavière LORNAGE, PhD, Post-doctorante
Florent PORQUET, PhD, Post-doctorant
Krizia RONQUILLO, apprentie
Corentin ROUXEL, Msc, IE
Contact : denis.furling@sorbonne-universite.fr
Nos dernières publications
- Bogard B, Bonnet H, Boyarchuk E, Tellier G, Furling D, Mouly V, Francastel C, Hubé F. Small nucleolar RNAs promote the restoration of muscle differentiation defects in cells fom myotonic dystrophy type 1. Nucleic Acids Research (2025) 53(6):gkaf232. doi: 10.1093/nar/gkaf232.
- Frison-Roche C, Demier CM, Cottin S, Lainé J, Arandel L, Halliez M, Lemaitre M, Lornage X, Strochlic L, Swanson MS, Martinat C, Messéant J, Furling D* & Rau F*. MBNL deficiency in motor neurons disrupts neuromuscular junction maintenance and gait coordination. Brain (2024) doi: 10.1093/brain/awae336
- Moutachi D, Hyzewicz J, Roy P, Lemaitre M, Bachasson D, Amthor H, Ritvos O, Li Z, Furling D, Agbulut O, and Ferry A. Treadmill running and mechanical overloading improved the strength of the plantaris muscle in the dystrophin-desmin double knockout (DKO) mouse. Journal of Physiology (2024) 602(15):3641-3660. doi: 10.1113/JP286425
- Hassani M, Moutachi D, Lemaitre M, Boulinguiez A, Furling D, Agbulut O, Ferry A. Beneficial effects of resistance training on both mild and severe mouse dystrophic muscle function as a preclinical option for Duchenne muscular dystrophy. PLoS One (2024) 19(3):e0295700. doi: 10.1371/journal.pone.0295700
- Valproic acid reduces muscle susceptibility to contraction-induced functional loss but increases weakness in two murine models of Duchenne muscular dystrophy. Moutachi D, Lemaitre M, Delacroix C, Agbulut O, Furling D, Ferry A. Clin Exp Pharmacol Physiol. 2023 Sep;50(9):749-756. doi: 10.1111/1440-1681.13804. Epub 2023 Jun 29. PMID: 37381823
- Arandel L, Matloka M, Klein AF, Rau F, Sureau A, Ney M, Cordier A, Kondili M, Polay-Espinoza M, Naouar N, Ferry A, Lemaitre M, Begard S, Colin M, Lamarre C, Tran H, Buée L, Marie J, Sergeant N, Furling D. Reversal of RNA toxicity in myotonic dystrophy via a decoy RNA-binding protein with high affinity for expanded CUG repeats.Nat Biomed Eng. 2022 Feb 10. doi: 10.1038/s41551-021-00838-2. Epub ahead of print. PMID: 35145256.
- Monceau A, Moutachi D, Lemaitre M, Garcia L, Trollet C, Furling D, Klein A, Ferry A. Dystrophin restoration after AAV-U7-mediated dmd exon-skipping is modulated by muscular exercise in the severe D2-mdx DMD murine model. The Amercan Journal of Pathology 2022 Sep 13:S0002-9440(22)00279-6 ; doi: 10.1016/j.ajpath.2022.07.016
- Tsai YC, de Pontual L, Heiner C, Stojkovic T, Furling D, Bassez G, Gourdon G, Tomé S. Identification of a CCG-Enriched Expanded Allele in Patients with Myotonic Dystrophy Type 1 Using Amplification-Free Long-Read Sequencing. The Journal Molecular of Diagnostics, 2022. 24: 1143-1154. doi: 10.1016/j.jmoldx.2022.08.003.
- Monceau A, Delacroix C, Lemaitre M, Revet G, Furling D, Agbulut O, Klein A, Ferry A. The beneficial effect of chronic muscular exercise on muscle fragility is increased by Prox1 gene transfer in dystrophic mdx muscle. PLoS One, 2022. 17(4):e0254274; doi: 10.1371/journal.pone.0254274.
- van Cruchten RTP, van As D, Glennon JC, van Engelen BGM, ‘t Hoen PAC; OPTIMISTIC consortium; ReCognitION consortium including D. Furling & G. Gourdon. Clinical improvement of DM1 patients reflected by reversal of disease-induced gene expression in blood. BMC Medicine. 2022 20(1):395. doi: 10.1186/s12916-022-02591-y.
Autres publications
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Furling+D
