Newsletter #98

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Bienvenue dans la 98ème livraison de notre newsletter. Le congrès international Myology 2019 organisé par l’AFM-Téléthon débute lundi prochain à Bordeaux et accueillera plus de 800 experts venus de 35 pays. Vous pourrez retrouver chaque jour sur le site de l’institut un compte rendu de sessions de la veille et des interviews d’intervenants. En attendant, le programme scientifique détaillé est accessible ici. International toujours, l’AFM-Téléthon vient de recevoir le prix « Pioneer in Technology Development », décerné par la Society for Brain Mapping, pour son action dans la recherche et le développement de thérapies innovantes contre les maladies rares, notamment pour les maladies du cerveau et de la moelle épinière. En savoir plus sur ce prix.
A l'institut
I-Motion autorisé à inclure des patients SMA de type 1 dans l'essai de thérapie génique STR1VE-EU du laboratoire AveXis STR1VE EU est un essai de phase III en ouvert qui a pour but d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation d’une injection intraveineuse unique de l’AVXS-101, chez 30 nourrissons atteints de SMA de type 1, âgés de moins de 6 mois. Lire la suite
La championne paralympique Marie-Amélie Le Fur en visite à l’institut L’Institut de Myologie a accueilli Marie-Amélie Le Fur, présidente du comité paralympique et sportif français pour Paris 2024. Une visite « passionnante » pour l’athlète. Lire la suite
Notre actualité scientifique
Défauts nucléaires dans le muscle squelettique d’un modèle murin de dynaminopathie Cette étude met en évidence la réduction du nombre de myonucléi, un élément régulateur clé de la taille de la fibre musculaire, en tant que nouveau mécanisme pathologique sous-jacent à l’atrophie musculaire de la myopathie centronucléaire dominante. Lire la suite
Diagnostic des atteintes respiratoires : mise au point d’une nouvelle méthode non-invasive d’évaluation de la fonction du diaphragme Cette nouvelle méthode peut constituer une alternative aux méthodes de référence invasives, qui reposent sur l’utilisation de sondes introduites dans l’œsophage et l’estomac des patients. Lire la suite
Le criblage de molécules à base de cellules souches pluripotentes pointe les glycosides cardiaques comme possibles modulateurs de la DM1 Les résultats publiés ici soulignent encore la valeur des tests basés sur les cellules souches pour la découverte de médicaments dans les maladies monogéniques. Lire la suite
Dermatomyosite juvénile en France : un nouveau document de référence Un avis d’experts français sur la prise en charge de la plus fréquente des myosites infantiles vient de paraitre. Lire la suite
D'autres actualités de la myologie
Résultats préliminaires de l'essai de thérapie génique microdystrophine SGT-001 dans la DMD Une production modeste de dystrophine dans les biopsies musculaires de trois participants à l'essai de phase I/II, IGNITE-DMD, après 3 mois de traitement avec le SGT-001. Lire la suite
La signalisation EGFR-Aurka pallie les problèmes de polarité et de régénération des cellules souches musculaires déficientes en dystrophine en augmentant les divisions asymétriques Au travers d'un criblage de petites molécules, les chercheurs canadiens ont identifié le récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR) et l’Aurora kinase A (Aurka) comme régulateurs des divisions des cellules satellites asymétriques. Lire la suite
Dystrophie musculaire de Duchenne Résultats positifs d’un essai des oméga-3 dans la DMD Le TAS-205 est bien toléré par les participants d’un essai de phase I dans la DMD DMD : Levosimendan comme thérapie d’attaque en cas d’insuffisance cardiaque aiguë
Amyotrophie spinale SMA : le séquençage complet du gène SMN2 montre des jonctions de délétion du gène SMN et des variants de SMN2 modifiant le phénotype SMA SMA: évaluer la fatigabilité des patients via de nouveaux tests d’endurance
Myopathies inflammatoires Myosites : des bénéfices de l’activité physique Dermatomyosite, polymyosite : une nouvelle atteinte oculaire décrite
Recherche fondamentale et autres maladies Analyse génétique sur une cohorte de 4656 individus suspectés cliniquement de LGMD aux Etats-Unis Effet bénéfique d’une supplémentation en L-arginine dans le syndrome de MELAS L’actualité thérapeutique des CMT abordée lors des 23èmes Journées de la SFNP
En bref
SMA Europe - Appel à projets de recherche 2019 Ce nouvel appel à projets est ouvert à tout projet de recherche dont le but est de trouver une thérapie pour l’amyotrophie spinale (SMA) ou d’élucider les mécanismes physiopathologiques de cette maladie. Lire la suite
Journée thématique sur les vecteurs viraux de la SFTCG - 17 mai 2019 Les inscriptions sont ouvertes pour cette journée thématique organisée par la SFTCG qui se tiendra le 17 mai à l'ICM, sur le site de La Pitié Salpêtrière à Paris. Lire la suite
EUSTM-2019 - 18-20 octobre 2019 Le 6ème Annual European Congress on Clinical & Translational Sciences (EUSTM-2019) se tiendra du 18 au 20 octobre 2019 à Vienne, Autriche. Lire la suite
École d'Été de Myologie de Paris - 17-22 juin 2019 La 22e École d’Été de Myologie se tiendra du lundi 17 au samedi 22 juin 2019 à l’Institut de Myologie. La date limite pour les inscriptions est fixée au 31 mars 2019. Lire la suite
Journée internationale des maladies rares 2019 : diagnostic et dépistage néonatal, un retard français Pour la 12e édition de la Journée internationale des maladies rares, les six acteurs de la Plateforme Maladies Rares appellent les pouvoirs publics à élargir l’accès au dépistage néonatal. Lire la suite
Dystrophinopathies chez les femmes Une nouvelle page d’information maladie sur les dystrophinopathies chez les femmes a été mise en ligne sur le site de l’AFM-Téléthon Lire la suite
Parution du VLM 188 Ce numéro consacre un dossier à la lutte contre l’errance diagnostique. Trop de malades neuromusculaires sont encore sans diagnostic précis. Pour lutter contre cette situation, l’AFM-Téléthon s’est associée avec la filière de santé neuromusculaire Filnemus pour lancer un plan « Un diagnostic pour chacun ». Lire la suite
Offres d'emploi L’Institut de Myologie recrute un Assistant de projet (H/F), un Chef de projet (H/F) et un Secrétaire médical (H/F). L’Université de Sherbrooke (Canada) propose une bourse post-doctorale dans le domaine de la Biologie de la cellule souche musculaire et Médecine régénérative. Lire la suite

Abonnement Newsletter La Newsletter de l'Institut de Myologie vous informe régulièrement sur les évolutions de la recherche en myologie, vous présente un résumé de l'actualité scientifique, médicale, politique et associative concernant les maladies neuromusculaires. Ne pouvant prétendre à l'exhaustivité, nous comptons beaucoup sur vous pour nous communiquer toute nouvelle susceptible d'être publiée dans notre Newsletter. Vous pouvez avoir accès à notre Newsletter en vous connectant directement sur le site de l'Institut de Myologie ou en vous abonnant. Vous pouvez également vous désabonner.

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Mention légales Cette newsletter est la lettre d'information de l'actualité médico-scientifique de l'Institut de Myologie. Elle est publiée tous les deux mois. Rédacteur en chef : Marie-Pierre Verrier. Comité éditorial : Marianne Perreau-Saussure ; J. Andoni Urtizberea ; Bertrand Fontaine. Rédaction : Anne Berthomier. Ont également participé à cette newsletter : Lisa Cukierman ; Hala Alameddine. Une question ? Une information à nous transmettre ? N'hésitez pas à nous contacter. © 2019 - AFM - Institut de Myologie. ISSN 1772-9866.