La fatigabilité est devenue une dimension importante de la déficience physique chez les patients atteints d’atrophie musculaire spinale (SMA). À l’heure actuelle, les mesures de résultats fiables et valables pour les patients légèrement ou gravement atteints font défaut. Dans ce contexte, l’objectif principal de cette étude est la mise au point de mesures de résultats cliniques concernant la fatigabilité chez les patients atteints de SMA, quelle que soit leur gravité.
Les cliniciens ont mis au point un ensemble de tests d’endurance utilisant cinq étapes méthodologiques, comme le préconisent les normes basées sur le consensus pour la sélection des instruments de mesure de la santé (COSMIN). Dans ce processus itératif, des données provenant de sources multiples ont été triangulées, y compris une revue de la littérature scientifique, les contributions d’un groupe d’experts scientifiques et cliniques multidisciplinaires et trois études pilotes incluant des personnes en bonne santé (N = 9), des patients pédiatriques présentant des troubles chroniques (N = 10 ) et les patients atteints de SMA (N = 15).
La fatigabilité dans la SMA a été opérationnalisée par le déclin des performances physiques. Les critères de test suivants ont été établis : une méthode de test pour les patients atteints de SMA de type 2 à 4, un ensemble de mesures de résultats imitant les activités de la vie quotidienne, un protocole de test sous-maximal d’activités répétitives sur une période plus longue; régulation externe du rythme. L’examen exploratoire n’a pas généré de mesures de résultats appropriées.
Les auteurs ont donc adapté le « Endurance Shuttle Walk Test » pour les patients ambulatoires et développé le « Endurance Shuttle Box and Block Test » et le « Nine Hole Peg Test » pour le test de fatigabilité de la fonction du bras proximal et distal. La validité du contenu a été établie à partir des commentaires d’experts et de patients. Les tests pilotes ont montré que l’ensemble des tests d’endurance sont compréhensibles, réalisables et répondent à tous les critères de test prédéfinis.
Le développement de cet ensemble complet de tests d’endurance est une étape cruciale dans la lutte contre la fatigabilité chez les patients atteints de SMA.
