Myopathie inflammatoire

Une équipe de cliniciens italiens rapporte l’observation d’une femme âgée de 77 ans présentant au départ un tableau classique de dermatomyosite (DM) avec positivité des auto-anticorps anti-Mi-2 : l’étude d’un fragment musculaire biopsique a néanmoins révélé des anomalies très marquées au niveau des mitochondries, en plus des lésions caractéristiques habituellement retrouvées dans les DM (atrophie péri-fasciculaire … [Lire la suite]

Un consortium international de cliniciens coordonné par le Centre de référence de Strasbourg s’est intéressé aux patients atteints de myopathie inflammatoire au regard de deux signes cliniques peu fréquents : une camptocormie et/ou un syndrome de la tête tombante présents chez 49 patients atteints de myopathie inflammatoire, Ieurs données cliniques et biologiques ont été comparées … [Lire la suite]

Une équipe canadienne a mené une étude monocentrique chez 41 personnes atteintes de myosite réfractaire et traitées par tofacitinib après échec de quatre à cinq immunosuppresseurs : 23 avaient une dermatomyosite classique, 12 une forme amyopathique et 6 une polymyosite ; le tofacitinib a entrainé une amélioration cutanée significative sur les plans statistique et clinique dans … [Lire la suite]

Des cliniciens texans rapportent l’observation très atypique d’une patiente de 65 ans chez qui le diagnostic de dermatomyosite avait initialement été posé sur la base des critères classiques de la maladie : le tableau initial comportait un déficit musculaire apparu quelques semaines après un rash au niveau du visage, le bilan avait objectivé une hyperCKémie à … [Lire la suite]

Des chercheurs chinois ont analysé une série de 79 patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique en distinguant ceux qui présentaient une fièvre prolongée au stade initial de leur maladie de ceux qui étaient restés apyrétiques : dans le groupe des patients fébriles, on observait une fréquence plus élevée de signes cutanés (main de mécanicien) et de … [Lire la suite]

Les dermatomyosites s’accompagnent, dans un nombre non négligeable de cas, et le plus souvent à moyen-long terme, de calcifications para-articulaires (calcinose). La physiopathologie de cette dernière reste mal connue. Des chercheurs américains du NIH l’ont étudiée en tomodensitométrie corps-entier de manière quantitative et qualitative : 31 patients ont été inclus dans cette étude prospective dont 14 … [Lire la suite]

Deux équipes allemandes relatent leur expérience réussie du traitement par cellules CAR-T d’un syndrome des antisynthétases associé aux anti-Jo1 réfractaire chez deux patients. Un premier cas rapporté par une équipe d’Erlangen Après une aggravation initiale transitoire (myalgie, CPK à 13 600 U/L, fièvre pendant 3 jours), l’état de santé de cet homme de 41 ans s’est … [Lire la suite]

Des chercheurs indiens et britanniques ont étudié ces phénomènes en soumettant la cohorte de patients nommée MyoCite à une batterie de tests ophtalmologiques. 43 adultes atteints de myopathie inflammatoire, principalement de dermatomyosite, ont été inclus dans l’étude, Des anomalies rétiniennes (pâleur des vaisseaux, tortuosités accentuées…) ont été notées dans près de la moitié des patients, … [Lire la suite]

Des modèles murins classiques de myosite expérimentale ont été développés en immunisant l’animal avec des antigènes spécifiques du muscle, la myosine ou la protéine C squelettique. Plus récemment, de nouveaux modèles murins de myosite à anticorps spécifiques ont vu le jour et vont permettre de mieux comprendre le rôle de ces anticorps spécifiques des myosites : … [Lire la suite]