De l’importance du collagène VI dans la génération et la pérennisation de la fibrose musculaire

Un consortium international de scientifiques comprenant des membres du Centre de Recherche en Myologie de Paris s’est intéressé au rôle du collagène 6, un composant essentiel de la matrice extra-cellulaire, dans la genèse et la pérennisation de la fibrose musculaire :

• la fibrose observée dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire oculopharyngée et la myosite à inclusions a servi de modèle,
• des études de protéomique ont montré que le collagène VI mais aussi la laminine de type gamma-1 y étaient surexprimées,
• les cellules progénitrices fibro-adipogéniques constituent des acteurs majeurs de la fibrose, en bloquant la fusion myogénique, et favorisant le dépôt de collagène VI.

Les auteurs considèrent que le ciblage de la production du collagène VI pourraient constituer une piste thérapeutique intéressante.