L’augmentation de l’espérance de vie dans la DMD objectivée par une revue de la littérature

La myopathie de Duchenne (DMD) est la maladie neuromusculaire la plus fréquente chez les garçons. Elle entraine un déficit moteur progressif prédominant aux muscles des racines puis s’étendant aux muscles respiratoiresMuscles du thorax qui permettent la respiration. Ce sont principalement les muscles intercostaux et le diaphragme. et au cœur, le tout conduisant à un décès prématuré. Avec l’amélioration et la standardisation de la prise en charge médico-chirurgicale de cette pathologie, on observe une longévité accrue des patients même si peu de publications en attestent dans le détail. 

Dans un article publié en février 2020, des chercheurs européens rapportent les résultats d’une révision exhaustive de la littérature ainsi qu’une méta-analyse des données issues d’études sur ce sujet et publiées jusqu’en décembre 2018. Quinze études, impliquant 2 662 patients atteints de DMD, ont été retenues. Les médianes de survie ainsi que leurs valeurs pondérées ont été compilées et stratifiées en fonction du recours éventuel à une assistance ventilatoire.

La différence d’espérance de vie entre les groupes s’est avérée très substantielle passant de 19 ans à 30 ans en casCas isolé. de ventilation assistée, qu’elle soit invasive ou non. Même si les études restent méthodologiquement disparates, le message global reste clair et encourageant à la fois pour les patients, leur entourage et ceux qui les prennent en charge.

Life expectancy at birth in Duchenne muscular dystrophy: a systematic review and meta-analysis. Landfeldt E, Thompson R, Sejersen T, McMillan HJ, Kirschner J, Lochmüller H, Eur J Epidemiol. 2020 Feb 27.