Un anticorps monoclonal efficace contre la fibrose observée dans la DMD

Dans la myopathie de Duchenne, la fibrose observée tant dans le muscle squelettique que dans le myocardeMuscle cardiaque., est l’aboutissement, le plus souvent irréversible, d’un processus de dégénérescence de la fibre musculaireCellules allongée dont la longueur peut atteindre plusieurs centimètres, spécialisée dans la contraction..

Des chercheurs américains ont mis au point un anticorpsprotéine fabriquée par le système immunitaire (en particulier les lymphocytes B) en réponse à l’introduction d’une molécule étrangère à l’organisme, à laquelle elle se lie étroitement, pour l’inactiver ou la marquer et permettre ainsi son élimination par l’organisme. monoclonal dirigé contre la protéineMacromolécule formée de l’enchaînement d’acides aminés, codée par un gène. Chaque protéine assure un rôle précis dans l’organisme. LTBP4 laquelle interagit avec le facteur de croissance TGFb. Cet anticorps a permis d’obtenir :

• in vitro« Dans le verre », expériences réalisées en laboratoire en dehors de l’organisme., une stabilisation des lésions de la membrane de fibres musculaires isolées ;
• une diminution, chez la souris mdx, de la perte de force musculaire observée dans des conditions d’exercice excentrique ;
• une diminution significative de la fibrose, y compris au niveau du muscle diaphragmatique.

Anti-latent TGFβ binding protein 4 antibody improves muscle function and reduces muscle fibrosis in muscular dystrophy. Demonbreun AR, Fallon KS, Oosterbaan CC, et al. Sci Transl Med. 2021 (Sept). 13(610):eabf0376.