Des images évoquant une hydrocéphalie à pression normale sont fréquemment retrouvées dans la DM1

Des chercheurs japonais ont analysé les IRML’imagerie par résonance magnétique ou IRM est une technique d’imagerie médicale qui permet d’obtenir des images en coupe ou en volume d’un organe ou d’une région du corps humain. Pendant l’examen, la personne est allongée, immobile, sur un lit mobile qui coulisse dans un appareil cylindrique constitué d’un aimant très puissant. Cet examen n’est pas douloureux. L’impression d’être enfermé, isolé, le bruit de la machine, la durée de l’examen peuvent cependant être un peu impressionnants. cérébrales de 112 patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) et les ont comparées à celles de 50 individus témoins. À partir de l’étude de l’index z-Evans, un paramètre récemment mis au point, ils en concluent que :

• une dilatation des ventricules et des vallées sylviennes est fréquente dans la DM1, même à un stade présymptomatique ;
• ces images sont comparables à celles d’une hydrocéphalie à pression normale ;
• leur importance n’est pas corrélée avec le nombre de triplets CTG ou le genre ;
• la dilatation survient préférentiellement chez les patients âgés.

Des études neuropsychologiques plus poussées permettraient peut-être de faire la part des choses entre les conséquences de ces perturbations dynamiques du LCR et l’évolution de la DM1.

Cerebral ventriculomegaly in myotonic dystrophy type 1: normal pressure hydrocephalus-like appearances on magnetic resonance imaging. Iida S, Seino H, Nagahata F, et al. BMC Neurosci. 2021 Oct 18;22(1):62.