Un patient DMD sur cinq décède d’une autre cause qu’un problème cardio-respiratoire : les résultats d’une étude nationale suédoise

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Trois cent soixante-treize personnes atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) sont nées en Suède entre 1970 et 2019, dont 129 sont décédées pendant la même période.

  • Au 31 décembre 2019, la prévalence de la DMD en Suède est 3,2 pour 100 000 hommes, avec une incidence de 19,2 pour 100 000 naissances mâles.
  • La survie médiane était de 29,9 ans, sans corrélation avec l’âge de la perte de la marche.
  • Dans 79,9% des cas, la cause de décès était cardio-pulmonaire : 41,9% de complications cardiaques à l’âge moyen de 26,2±6,3 ans et 38% d’insuffisance respiratoire à l’âge moyen de 24,2±6,6 ans.
  • Dans 20,1% des cas, le décès était dû à une autre cause (mort accidentelle, embolie pulmonaire, complications gastro-intestinales, accident vasculaire cérébral) et était survenu plus tôt (âge moyen : 21,0 ± 8,2 ans).

 

One in five patients with Duchenne muscular dystrophy dies from other causes than cardiac or respiratory failure. Wahlgren L, Kroksmark AK, Tulinius M, Sofou K. Eur J Epidemiol. 2021 Nov 21. doi: 10.1007/s10654-021-00819-4.

 

Voir aussi « DMD : 1 décès sur 5 n’est pas de cause cardiaque ou respiratoire »

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